難治性嘔吐と非定型領域後遺症を伴う多発性硬化症

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Mult Scler Relat Disord.2020 Jul;45:102348. S2211-0348(20)30423-5. doi: 10.1016/j.msard.2020.102348.Epub 2020-07-01.

難治性嘔吐と非定型領域後遺症を伴う多発性硬化症

Multiple sclerosis with intractable vomiting and atypical area postrema lesion.

Yeow Hoay Koh
Pavanni Ratnagopal

PMID: 32623365 DOI: 10.1016/j.msard.2020.102348.

抄録

背景:

領域ポストレマ症候群は、視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSDs）の最も典型的な病態の一つと考えられている（Wingerchuketal.、2015）。領域後膜の病変は、多発性硬化症（MS）ではほとんど見られません。ここでは、多発性硬化症の若い女性が難治性嘔吐を呈し、脳MRIでは領域後膜上の急性T2過緊張信号を示した症例を報告する。

BACKGROUND: Area postrema syndrome is considered as one of the most typical presentations of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs) (Wingerchuk et al., 2015). The involvement of area postrema is rarely seen in multiple sclerosis (MS). We are here report a case of a young woman with multiple sclerosis, presented with intractable vomiting, and her MRI brain showed acute T2 hyperintense signal over the area postrema.

ケースプレゼンテーション:

2012年から統合失調症と多発性硬化症を合併していることが知られている36歳のアジア人女性。彼女は痙性歩行を指摘され，2012年の脳MRIで多発性硬化症（MS）を示唆する複数の垂直周囲T2病変を示した。しかし、彼女は神経内科医のフォローアップを怠り、MSの治療を受けていなかった。彼女は2016年に難治性嘔吐で入院し、脳MRIでは局所的な造影増強を伴う領域postrema上のT2高輝度信号を示した。彼女のMRI頸椎は正常であった。視覚誘発電位試験では両側に延長したP100潜時を示した。CSF分析ではオリゴクローナルバンドが検出された．血清アクアポリン-4 IgG（AQP4 IgGs）抗体およびミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（MOG-IgGs）はともに陰性であった．難治性嘔吐はメチルプレドニゾロンの静脈内投与で消失した．彼女はMSとしてインターフェロンベータ1aで治療された。彼女は2016年から寛解し、機能状態も拡大障害状態尺度（EDSS）2.0（2016年）から1.0（2020年）に改善した。

CASE PRESENTATION: A 36-year-old Asian woman who is known to have schizophrenia and multiple sclerosis since 2012. She was noted to have spastic gait, and the MRI brain in 2012 showed multiple perpendicular periventricular T2 lesions suggestive of multiple sclerosis (MS). However, she defaulted her neurologist follow-up and was not on any treatment for MS. She was admitted in 2016 with intractable vomiting, and her MRI brain showed T2 hyperintense signal over area postrema with focal contrast enhancement. Her MRI cervical spine was normal. The visual evoked potential study showed bilateral prolonged P100 latencies. Oligoclonal bands were detected in her CSF analysis. Both the serum aquaporin-4 IgG (AQP4 IgGs) antibody and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgGs) were negative. Her intractable vomiting resolved after a short course of intravenous methylprednisolone. She was treated as MS with interferon-beta 1a. She has been in remission since 2016, and her functional status also improved from the expanded disability status scale (EDSS) of 2.0 (in 2016) to 1.0 (in 2020).

結論:

我々は、領域ポストレマ病変は典型的にはNMOSDsに見られるが、MSにも見られる可能性があることを提案した。現在のMSとNMOSDsのMRI診断基準は十分に特異的ではなく、診断基準は適切な臨床的文脈の中でのみ使用されるべきである。

CONCLUSION: We proposed that although area postrema lesion is typically seen in NMOSDs, it may also be seen in MS. Current MRI criteria for MS and NMOSDs are not sufficiently specific, and the diagnostic criteria should only be used in the appropriate clinical context.