日本語AIでPubMedを検索
中等度から重度の性器異型症における女性化性器形成術後の術後合併症。多施設観察前向きコホート研究の結果
Post-operative complications following feminizing genitoplasty in moderate to severe genital atypia: Results from a multicenter, observational prospective cohort study.
PMID: 32624410 DOI: 10.1016/j.jpurol.2020.05.166.
抄録
性発達障害/性差（DSD）とは、染色体、性腺、および/または表現型の性が非定型である先天性疾患である。伝統的な性の二元的概念には論争があるが、DSD患者のほとんどは、遺伝的性別、性腺性、生殖器表現型、および性器内路の状態に応じて、男性か女性のどちらかに育てられる。本研究では、DSDケアを専門とする米国全土の12施設のプロスペクティブデータを用いた。女性に育てられた患者に焦点を当てた。対象とした患者は、中等度から重度の性器異型（Praderスコア>2と定義）を有し、エントリー時の年齢が2歳以下で、過去に性器形成術を受けたことがない患者であった。この研究の目的は、現代的なアプローチによる女性化性器形成術を受けた若い患者の術後早期の合併症を記述することである。コホート参加者91人のうち、57人（62％）は女性として飼育されていた。大多数は21-ヒドロキシラーゼ欠損症による先天性副腎過形成（CAH）を有していた（n=52），1人は卵胞腺症候群，2人は混合性生殖腺異形成，2人は部分的アンドロゲン不感症症候群（PAIS）を有していた．早期に生殖腺形成術を受けた50人の参加者のうち、43人（86％）が術後6～12カ月で追跡調査を受けた。32人の参加者（64％）がクリトリス形成術を受け、31人（62％）が部分的な尿路性器動員術を受け、4人（8％）が全尿路性器洞動員術を受けた。18％（9/50）が術後合併症を経験し、7人（14％）がClavien-DindoグレードIIIと評価された。両親と外科医の両方とも、手術後の参加者の性器の外観に対する満足度がベースラインと比較して改善したと報告した。この情報は、幼い子供に行われる女性化性器形成術の現代的なアプローチに関連した術後合併症に関するもので、中等度から重度の性器異型症を持つ女性患者に対して手術を行うかどうかを決定する際の家族の指針となるであろう。
Disorders/differences of sex development (DSD) are congenital conditions in which there is atypical chromosomal, gonadal and/or phenotypic sex. While there remains controversy around the traditionally binary concept of sex, most patients with DSD are reared either male or female depending on their genetic sex, gonadal sex, genital phenotype and status of their internal genital tract. This study uses prospective data from 12 institutions across the United States that specialize in DSD care. We focused on patients raised female. Eligible patients had moderate to severe genital atypia (defined as Prader score >2), were ≤2 years of age at entry, and had no prior genitoplasty. The aim of this study is to describe early post operative complications for young patients undergoing modern approaches to feminizing genitoplasty. Of the 91 participants in the cohort, 57 (62%) were reared female. The majority had congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency (n = 52), 1 had ovo-testicular syndrome, 2 had mixed gonadal dysgenesis and 2 had partial androgen insensitivity syndrome (PAIS). Of the 50 participants who received early genitoplasty, 43 (86%) had follow-up at 6-12 months post-surgery. Thirty-two participants (64%) received a clitoroplasty, 31 (62%) partial urogenital mobilization and 4 (8%) total urogenital sinus mobilization. Eighteen percent (9/50) experienced post-surgical complications with 7 (14%) being rated as Clavien-Dindo grade III. Both parents and surgeons reported improved satisfaction with genital appearance of participants following surgery compared to baseline. This information on post-operative complications associated with contemporary approaches to feminizing genitoplasty performed in young children will help guide families when making decisions about whether or not to proceed with surgery for female patients with moderate to severe genital atypia.
Published by Elsevier Ltd.