低血糖症の鑑別診断として膵異所見と関連したnesidioblastosis。文献レビューと症例報告

Nesidioblastosis Associated with Pancreatic Heterotopia as a Differential Diagnosis of Hypoglycemia: A Literature Review and Case Report.

• Aline A Lopes
• Ana C Miranda
• Marcelo S Maior
• Roberto V de Mello
• Francisco A Bandeira

抄録

背景 ネスジド芽細胞症は、画像検査でインスリノーマを認めない患者の膵臓原性高インスリン血症低血糖症（PHH）の鑑別診断の一部となる稀な疾患である。膵異所見は、膵組織が主腺から解剖学的に分離していることを特徴とする稀な先天性異常であり、腹部手術の0.5％に認められる。本論文の目的は、膵異所性組織におけるネシジロ芽細胞症に関する文献を系統的にレビューし、これら2つの稀な疾患が共存した1例を記述することである。CASE REPORT 32歳の男性が、高インスリン血症性低血糖を伴う高アドレナリン血症および神経膠原病症状を呈した。腹部CT，MRIでは腫瘍は認められなかった．カルシウム刺激検査によるセリアック体幹サンプリングを行い、胃十二指腸動脈にインスリン勾配を認めた。しかし、術中超音波検査で膵尾部に小結節を認め、遠位膵切除術に至った。組織学的検査では膵異所見を伴う巣状芽細胞症が認められた。患者は遠位膵切除術後も無症状であった。結論 膵島の肥大と過形成を示す組織学的検査では、肥大芽細胞症はPHHの全症例の0.5％～5％を占めている。膵異所見は、膵細胞の遊走の失敗に起因するまれな先天性異常であり、イメージングや手術では付随腫として発見されます。稀な疾患ではありますが、膵異所見を有する患者さんでも低血糖の調査ではネスジド芽細胞症を考慮する必要があります。

BACKGROUND Nesidioblastosis is a rare disease that is part of the differential diagnosis of pancreatogenic hyperinsulinemic hypoglycemia (PHH) in patients whose imaging studies do not localize insulinoma. Pancreatic heterotopia is a rare congenital abnormality characterized by pancreatic tissue anatomically separated from the main gland and found in 0.5% of abdominal surgeries. The purpose of this article is to provide a systematic review of the literature on nesidioblastosis in pancreatic ectopic tissue and to describe a case of the co-occurrence of these 2 rare conditions. CASE REPORT A 32-year-old man presented with adrenergic and neuroglycopenic symptoms, with laboratory-confirmed hyperinsulinemic hypoglycemia. There was no evidence of tumors on abdominal CT scan and MRI. Celiac trunk sampling with a calcium stimulation test was done, which showed an insulin gradient in the gastroduodenal artery. However, the intraoperative ultrasound showed a small nodule located at the pancreatic tail, leading to distal pancreatectomy. The histologic examination showed nesidioblastosis associated with pancreatic heterotopia. The patient remained asymptomatic after distal pancreatectomy. CONCLUSIONS Nesidioblastosis accounts for 0.5%-5% of all cases of PHH, with a histology showing hypertrophy and hyperplasia of pancreatic islets. Pancreatic heterotopia is a rare congenital anomaly resulting from failure of pancreatic cell migration, and is found as an incidentaloma in imaging or surgeries. Although it is a rare disease, nesidioblastosis should be considered in the investigation of hypoglycemia, even in the rare presentation of nesidioblastosis in patients with pancreatic heterotopy.