原発性胆管性胆管炎および治療に対する不完全な反応を有する患者の定義と管理

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Clin. Gastroenterol. Hepatol..2020 Jul;S1542-3565(20)30926-5. doi: 10.1016/j.cgh.2020.06.062.Epub 2020-07-03.

原発性胆管性胆管炎および治療に対する不完全な反応を有する患者の定義と管理

Definition and Management of Patients With Primary Biliary Cholangitis and an Incomplete Response to Therapy.

Aldo J Montano-Loza
Christophe Corpechot

PMID: 32629125 DOI: 10.1016/j.cgh.2020.06.062.

抄録

原発性胆道性胆管炎（PBC）は、胆道上皮の損傷、胆汁性胆管症、進行性線維症を特徴とする免疫介在性の慢性肝疾患であり、肝硬変や肝移植の必要性につながる可能性がある。肝硬変患者はすべてウルソデオキシコール酸（UDCA）による初期治療を受けるべきであり、奏効のオッズはベースライン時の特徴に基づいて決定される。治療に対する反応不良のリスクがある患者、不完全な反応を示す生化学的マーカー、標準化された管理を明確に定義することが重要である。患者は通常、UDCA治療の12ヵ月後に反応の生化学的マーカーの評価を受ける。しかし、より重篤な疾患や症状（そう痒症や倦怠感など）を有する患者に対しては、6ヵ月後の評価が提案されています。治療効果の指標としては、アルカリホスファターゼ（ALP）とビリルビン（Paris-2、Toronto、GLOBEなど）の血清中濃度の低下が挙げられ、総ビリルビンと共役ビリルビンが高値であったり、ALPが正常値の上限の1.5倍以上であったりする患者は、第二選択療法を検討すべきである。十分な生化学的反応が得られた患者さんはUDCA単剤療法を継続することができます。不完全奏効の患者さんは、UDCAの継続治療に加えて、オベチコール酸（ライセンス）またはフィブラート（非ライセンス）によるセカンドライン治療を検討すべきです。PBC患者は終生経過観察を行うべきである。

Primary biliary cholangitis (PBC) is an immune-mediated chronic liver disease characterized by biliary epithelial injury, cholestasis, and progressive fibrosis that can lead to cirrhosis and requirement for liver transplantation. All patients with PBC should received initial treatment with ursodeoxycholic acid (UDCA) and odds for response are based on characteristics at baseline. It is important to have clear definitions of patients at risk for a poor response to therapy, of biochemical markers of an incomplete response, and standardized management. Patients are typically assessed after 12 months of treatment with UDCA for biochemical markers of response. However, evaluation at 6 months has been proposed for patients with more severe disease or symptoms (such as pruritus or fatigue). Markers of response to therapy include reduced serum levels of alkaline phosphatase (ALP) and bilirubin (Paris-2, Toronto, GLOBE, etc); patients with high levels of total and conjugated bilirubin or levels of ALP more than 1.5-fold the upper limit of normal should be considered for second-line therapy. Patients with adequate biochemical responses can continue UDCA monotherapy. Incomplete responders should be considered for second-line therapies with obeticholic acid (licensed) or fibrates (unlicensed) in addition to continued treatment with UDCA. Patients with PBC should be followed for life.