von Willebrand病におけるvon Willebrand Factorと出血症状に対する年齢の影響。

The Effect of Age on von Willebrand Factor and Bleeding Symptoms in von Willebrand Disease.

• Craig D Seaman
• Margaret V Ragni

抄録

フォン・ウィルブランド病（VWD）は、フォン・ウィルブランド因子（VWF）の量的または質的欠損により、外傷や手術などの止血障害に伴う粘膜出血症状や出血が生じる疾患である。十分な止血を確保するためには、VWDに特化したDDAVP（1-デサミノ-8-D-アルギニンバソプレシン）とVWF濃縮物の投与が必要である。高齢のVWD患者はこの問題を複雑にする可能性がある。VWFを含む多くの凝固タンパク質の血漿中濃度は加齢とともに上昇する。健康な人ではVWF濃度は加齢とともに上昇することが知られているが、最近の研究ではVWDの特定のサブタイプでも上昇することが明らかになってきている。したがって、高齢化したVWD患者における硬膜外VWD特異的治療の管理は、VWF値が時間の経過とともに正常値まで上昇した場合に問題となり、血液内科医は、硬膜外VWD特異的治療が必要かどうかについて不明な点を残したままである。本論文では、健康な人たちとVWDにおけるVWF値への加齢の影響に関する文献の現状をレビューするとともに、この現象の原因となりうる可能性を探っていきたい。さらに、このことが出血症状にどのように影響するかを詳細に説明し、この患者集団の治療を最適化するためにはどのような研究が必要であるかを明らかにする。

von Willebrand disease (VWD) is a quantitative or qualitative defect in von Willebrand factor (VWF) resulting in mucocutaneous bleeding symptoms and hemorrhage following hemostatic challenges, such as trauma or surgery. VWD-specific therapy, DDAVP (1-desamino-8-D-arginine vasopressin) and VWF concentrates, is necessary periprocedurally to ensure adequate hemostasis. The aging VWD patient may complicate this matter. The plasma concentration of many coagulation proteins, including VWF, increases with age. While it has been established that VWF levels increase with age in a healthy population, emerging research demonstrates this occurs in certain subtypes of VWD, too. Thus, the management of periprocedural VWD-specific therapy in the aging VWD patient is problematic when VWF levels increase over time to normal, and hematologists are left with uncertainty regarding whether or not periprocedural VWD-specific therapy is still necessary. In this article, we will review the current state of the literature regarding the effect of age on VWF levels in the healthy population and VWD while exploring possible etiologies for this phenomenon. Further, we will detail how this affects bleeding symptoms and highlight what research remains to be done to optimize care in this patient population.

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.