腎意義のモノクローナル・ガンモパチー。腎生検とその先

Monoclonal Gammopathies of Renal Significance: Renal Biopsy and Beyond.

• Paolo Menè
• Lorenzo De Alexandris
• Alessandra Moioli
• Salvatore Raffa
• Antonella Stoppacciaro

抄録

腎障害性モノクローナル・ガンモパチー（MGRS）は、しばしば多発性骨髄腫（MM）や臨床的に関連するリンパ増殖性疾患がない場合に、モノクローナル（MC）免疫グロブリン（Ig）成分の循環によって引き起こされる腎障害のかなり異質なグループである。それにもかかわらず、骨髄生検の「良性」の特徴にもかかわらず、実質的な腎障害が生じることがある。その一例が腎アミロイドーシスであり、しばしば血漿細胞の小さなクローンに関連しているが、MMの侵襲性の特徴はない。しかし、アミロイドーシスの患者は、ネフローゼ症候群と腎不全を呈し、最終的には末期腎疾患に至ることがあります。同時に、心臓や肝臓などの他の臓器は、Ig軽鎖またはアミロイド沈着によって重度の損傷を受け、時には致命的な不整脈および/または臓器不全を引き起こすことがある。急性腎障害（ＡＫＩ）は、同様に、糸球体または腎尿細管内の沈着症を伴うＭＣタンパク質の大量排泄に起因することがあり、管腔内凝集体、または「痂皮」によって閉塞されることはまれではない。モノクローナルIgの沈着を伴う増殖性糸球体腎炎もMGRSの臨床症状の一つであり、頻度は低い。本レビューでは、MGRSが腎機能および予後に及ぼす影響、および腎生検などのツールが臨床的リスクを評価し、基礎疾患の治療の指針となる可能性について述べる。

Monoclonal Gammopathies of Renal Significance (MGRS) are a rather heterogeneous group of renal disorders caused by a circulating monoclonal (MC) immunoglobulin (Ig) component, often in the absence of multiple myeloma (MM) or another clinically relevant lymphoproliferative disorder. Nevertheless, substantial kidney damage could occur, despite the "benign" features of the bone-marrow biopsy. One example is renal amyloidosis, often linked to a small clone of plasma cells, without the invasive features of MM. However, patients with amyloidosis may present with a nephrotic syndrome and renal failure, eventually leading to end-stage kidney disease. At the same time, other organs, such as the heart and the liver, may be severely damaged by Ig light chains or amyloid deposits, occasionally resulting in fatal arrhythmias and/or organ failure. Acute kidney injury (AKI) may as well result from massive excretion of MC proteins, with deposition disease in glomeruli or renal tubules, not rarely obstructed by luminal aggregates, or "casts". Proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits is another, less frequent clinical presentation of an MGRS. The present review deals with the implications of MGRS for renal function and prognosis, and the potential of tools, such as the renal biopsy, for assessing clinical risk and guiding therapy of the underlying condition.