ハロポー稽留性肢端皮膚炎の治療．39例の症例シリーズ

Treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau: A case series of 39 patients.

• Christian Kromer
• Emilia Loewe
• Marthe-Lisa Schaarschmidt
• Andreas Pinter
• Sascha Gerdes
• Daniel Celis
• Sietske Poortinga
• Dagmar Wilsmann-Theis
• Rotraut Mössner

抄録

HallopeauのAcrodermatitis continua of Hallopeau (ACH)は、まれな慢性炎症性皮膚疾患である。治療は非常に困難であり，症例報告や少数の症例シリーズからのエビデンスが乏しいため，ほとんどが経験則に基づいている。このレトロスペクティブ研究では、5つの大学医療センターで治療を受けたACH患者を、患者・疾患の特徴と治療経験に基づいて分析した。その結果、平均発症年齢54.4歳で39名のACH患者を同定し、そのうち22名（56.4％）が女性であった。全身治療は合計115回で、メトトレキサートが最も一般的な治療法であった（27.0％）。全身治療の有効性は全体的に低かった（優れた奏効率：14.8％）。生物学的製剤以外では、メトトレキサートによる治療コースの21.1％（4/19）で優れた奏効率が認められ、次いでアシトレチン（13.3％、2/15）であった。生物学的製剤では、グゼルクマブ（奏効率100％；2/2）、セスキヌマブ（奏効率42.9％；3/7）、アダリムマブ（奏効率20.0％；2/10）が最も有効であった。薬物生存期間中央値は7.0monthsで、非生物学的治療と生物学的治療のサブグループ間で有意差はなかった。我々の知る限りでは、これは患者の特徴と治療成績を調査したACHにおける最大の症例シリーズである。我々の治療経験に基づいて、我々はアシトレチンまたはメトトレキサートを第一選択薬とし、生物学的製剤に続く治療アルゴリズムを提案している。短期的なコントロールにはシクロスポリンを使用することができる。しかし、我々のコホートでは、適用された全身療法のどれも満足のいく有効性が得られなかった。一次治療が奏効しなかった患者では、爪の欠損などの不可逆的な合併症の可能性を考慮して、治療法の切り替えを個別にタイムリーに評価すべきである。伝統的な抗リウマチ薬や、特に新しい抗リウマチ薬をさらに評価するためには、プロスペクティブデザインを用いた研究が必要である。

Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) is a rare chronic inflammatory skin disease. Treatment is extremely challenging and mostly based on empirics as there is only scarce evidence from case reports and few small case series. In this retrospective study, patients with ACH treated at five university medical centers were analyzed according to patient and disease characteristics and treatment experience. We identified 39 patients with ACH with a mean age of 54.4 years at onset, of whom 22 (56.4%) were female. A total of 115 systemic treatment courses were analyzed with methotrexate as the most common therapy (27.0%). Overall, effectiveness of systemic treatments was low (excellent response rate: 14.8%). Among non-biologics, excellent response was noted in 21.1% (4/19) of treatment courses with methotrexate, followed by acitretin (13.3%; 2/15). Among biologics, guselkumab (excellent response: 100%; 2/2), secukinumab (excellent response: 42.9%; 3/7) and adalimumab (excellent response: 20.0%; 2/10) were most efficacious. The median drug survival was 7.0 months and did not differ significantly between the subgroup of non-biologic and biologic therapies. To our knowledge, this is the largest case series in ACH investigating patient characteristics and treatment outcomes. Based on our treatment experience, we suggest a treatment algorithm starting with acitretin or methotrexate as first-line therapy, followed by biologics. Cyclosporin may be used for short-term control. However, none of the applied systemic therapies yielded satisfying efficacy in our cohort. In patients with primary non-response, switch of treatment should be evaluated timely on an individual basis, considering possible irreversible disease complications such as nail loss. More research with prospective design is needed to further evaluate traditional and also particularly newer antipsoriatic drugs in ACH.

© 2020 The Authors. The Journal of Dermatology published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of Japanese Dermatological Association.