骨粗鬆症性椎体骨折を伴う脊髄硬膜上皮脂腫症は、クッシング病を患った33歳男性の急性胸部ミオパチーとして提示された。

Spinal epidural lipomatosis with osteoporotic vertebral fracture presenting as acute thoracic myelopathy in a 33-year-old man with Cushing's disease.

• Kshitij Chaudhary
• David Chandy
• Vivek Agrawal
• Arjun Dhawale
• Smita Nagaonkar

抄録

背景:

ステロイド関連脊髄硬膜上皮脂腫症（SEL）は、慢性ステロイド薬を服用している患者で最も一般的に遭遇するよく知られた状態である。内因性クッシング症候群はSELのまれな原因である。著者らは、骨粗鬆症性椎体圧迫骨折を伴うSELによる急性胸部筋腫症の珍しい症例をCushing病患者に報告している。

BACKGROUND: Steroid-related spinal epidural lipomatosis (SEL) is a well-known condition most commonly encountered in patients taking chronic steroid medications. Endogenous Cushing's syndrome is a rare cause of SEL. The authors report an unusual presentation of acute thoracic myelopathy due to SEL with osteoporotic vertebral compression fractures in a patient with Cushing's disease.

ケースの説明:

33歳の男性はSELと複数の椎体圧迫骨折による胸部筋症を呈した。彼はクッシング病の臨床的特徴を有し、調査の結果、高コルチゾール血症の原因として下垂体微小腺腫があることが判明した。診断はパラパレシス発症前に何度も見落とされていた。同日に緊急胸椎椎椎間板形成術と経蝶形骨手術（TSS）を施行した。血清コルチゾール値の正常化は6ヵ月遅れたが、神経学的には完全に回復し、2年間の経過観察では無症状を維持している。

CASE DESCRIPTION: A 33-year old man, presented thoracic myelopathy due to SEL and multiple vertebral compression fractures. He had Cushingoid clinical features and investigations revealed a pituitary micro adenoma as the cause of hypercortisolism. The diagnosis was missed on multiple occasions before the onset of paraparesis. The patient was treated with urgent thoracic laminoplasty followed by transsphenoidal surgery (TSS) on the same day. Although normalization of the serum cortisol levels was delayed by six months, he had a complete neurological recovery and remains symptom-free at two years follow-up.

結論:

本症例はクッシング病の稀な症例であり，1990年代には2回しか報告されていない．この症例報告は、SELに関連した胸椎圧迫骨折を発症したクッシング症候群患者において、胸部脊髄症の発症を強く疑う必要性を浮き彫りにしたものである。この臨床的関連性を早期に認識し、一次内分泌系の問題に緊急に対処すれば、脊髄への関与とその後の脊椎手術を防ぐことができたかもしれない。このシナリオは、神経症状の発症後にクッシング症候群の診断がレトロスペクティブに明らかにされたこの関連の過去の症例報告でも明らかにされている。

CONCLUSION: This is a rare presentation of Cushing's disease and is reported only twice before in the 1990s. This case reports highlights the need to keep a high degree of suspicion for development of thoracic myelopathy in a patient with Cushing's syndrome who develops thoracic compression fractures associated with SEL. Early recognition of this clinical association and addressing the primary endocrine problem urgently could have prevented spinal cord involvement and the subsequent spine surgery. This scenario is also revealed in previous published case reports of this association where the diagnosis of Cushing's syndrome has been revealed retrospectively after the development of neurological symptoms.

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