胎児の心室セプタムが無傷の肺動脈性心房症に対する胎児心臓インターベンション：国際胎児心臓インターベンション・レジストリ（IFCIR）

Fetal Cardiac Intervention for Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: International Fetal Cardiac Intervention Registry.

• Whitnee J Hogan
• Sofia Grinenco
• Aimee Armstrong
• Roland Devlieger
• Joanna Dangel
• Queralt Ferrer
• Michele Frommelt
• Alberto Galindo
• Helena Gardiner
• Sarah Gelehrter
• Ulrike Herberg
• Lisa Howley
• Edgar Jaeggi
• Joana Miranda
• Shaine A Morris
• Dick Oepkes
• Simone Pedra
• Renuka Peterson
• Gary Sholler
• John Simpson
• James Strainic
• Trisha V Vigneswarran
• Annette Wacker-Gussmann
• Anita J Moon-Grady

抄録

序論:

無傷心室中隔（PAIVS）と重症肺狭窄症（PS）を伴う肺動脈閉塞症に対する侵襲的胎児心臓インターベンション（FCI）は、技術的にも生理学的にも成功したと報告されている小規模な単施設シリーズで実施されてきた。本研究では、初の多施設共同研究の経験を紹介する。

INTRODUCTION: Invasive fetal cardiac intervention (FCI) for pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) and critical pulmonary stenosis (PS) has been performed with small single-institution series reporting technical and physiological success. We present the first multicenter experience.

目的:

International Fetal Cardiac Intervention Registry（IFCIR）を用いて、妊娠/新生児の転帰データを含めて、FCIの評価を受けている患者の胎児および母体の特徴を記述する。

OBJECTIVES: Describe fetal and maternal characteristics of those being evaluated for FCI, including pregnancy/neonatal outcome data using the International Fetal Cardiac Intervention Registry (IFCIR).

方法:

2001年1月から2018年4月までに評価されたPAIVS/PS症例についてIFCIRを照会し、母体/胎児の特徴、手続きの詳細、妊娠および新生児の転帰を検討した。データは標準的な記述統計を用いて分析した。

METHODS: We queried the IFCIR for PAIVS/PS cases evaluated from January 2001 to April 2018 and reviewed maternal/fetal characteristics, procedural details, pregnancy and neonatal outcomes. Data were analyzed using standard descriptive statistics.

結果:

登録された84人の母体/胎児の二重体のうち、58人が26.1週（21.9-31.0）の妊娠期間中央値で肺弁形成術を受けた。FCIを受けた胎児の特徴は、三尖弁（TV）の大きさ、TVの逆流、肺弁の開存率の点で異なっていた。55％の症例で胎児の合併症があり、その中には死亡7例、遅発性胎児喪失2例が含まれていた。FCI が成功した症例では，介入から出生までの間に TV の絶対値が 0.32（±0.17）mm/週増加した．転帰が知られている60人の生後児のうち、FCI成功後に二心室循環を有する割合が高かった（87 vs. 43％）。

RESULTS: Of the 84 maternal/fetal dyads in the registry, 58 underwent pulmonary valvuloplasty at a median gestational age of 26.1 (21.9-31.0) weeks. Characteristics of fetuses undergoing FCI varied in terms of tricuspid valve (TV) size, TV regurgitation, and pulmonary valve patency. There were fetal complications in 55% of cases, including 7 deaths and 2 delayed fetal losses. Among those who underwent successful FCI, the absolute measurement of the TV increased by 0.32 (±0.17) mm/week from intervention to birth. Among 60 liveborn with known outcome, there was a higher percentage having a biventricular circulation following successful FCI (87 vs. 43%).

結論:

我々のデータはPAIVS/PSに対する胎児治療の有益性を示唆しているが、技術的に失敗した手技や胎児喪失を含む手技関連の合併症の割合はかなりのものであった。FCI基準は非常に可変的であり、非介入患者との直接比較は困難であり、バイアスがかかる可能性がある。PAIVS/PSの胎児に対するより統一されたFCI基準は、不必要な手技を回避し、利益が得られる可能性が最も高い胎児のみを対象とし、非介入患者との比較を可能にするために必要とされています。

CONCLUSIONS: Our data suggest a possible benefit to fetal therapy for PAIVS/PS, though rates of technically unsuccessful procedures and procedure-related complications, including fetal loss were substantial. FCI criteria are extremely variable, making direct comparison to nonintervention patients challenging and potentially biased. More uniform FCI criteria for fetuses with PAIVS/PS are needed to avoid unnecessary procedures, expose only fetuses most likely to sustain a benefit, and to enable comparisons to be made with nonintervention patients.

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