下垂体生検なしで診断された免疫グロブリンG4（IgG4）関連性肺下垂体炎の2例

Two cases of immunoglobulin G4 (IgG4)-related hypophysitis diagnosed without pituitary biopsy.

• Wanlu Ma
• Xi Wang
• Min Nie
• Junling Fu
• Jiangfeng Mao
• Xueyan Wu

抄録

背景:

免疫グロブリンG4関連性下垂体炎（IgG4-RH）はまれな疾患であり、その診断は典型的には侵襲的下垂体生検後の病理組織学に依存し、おそらく永久的な下垂体下垂体下垂体症を引き起こす可能性がある。ここでは、グルココルチコイドに対して良好な反応を示したIgG4-RHの2例を報告する。そのうちの1例は多臓器が関与しており、グルココルチコイドとメトトレキサートで治療した。

Background: Immunoglobulin G4-related hypophysitis (IgG4-RH) is a rare disease, diagnosis of which typically depends on histopathology following an invasive pituitary biopsy, possibly leading to permanent hypopituitarism. Herein, we report two cases of IgG4-RH with favorable responses to glucocorticoids. One of them was multiple organs involved and treated with glucocorticoids and methotrexate.

方法:

IgG4-RHを有する2例の臨床的特徴、放射線画像、治療法をレトロスペクティブに検討した。また、IgG4-RHに関する文献を網羅的にレビューし、IgG4-RHの新たな治療戦略を提示した。

Methods: We retrospectively review clinical features, radiological images, and treatment of two cases with IgG4-RH. In addition, literature on IgG4-RH was comprehensively reviewed and a new therapeutic strategy for IgG4-RH was provided.

結果:

45 歳男性が 6 ヵ月間の不眠症糖尿病を呈した。下垂体磁気共鳴画像（MRI）で下垂体茎の肥厚を指摘した。血清IgG4は13,500mg/l，ホルモン検査では孤立性成長ホルモン欠乏症と診断された．下垂体生検は、永久的な下垂体損傷の恐れがあるため、患者によって拒否された。プレドニゾンとメトトレキサート（MTX）を1週間投与したところ，セラー像の改善とIgG4値の低下がみられた．彼のIGF1（インスリン様成長因子-1）は4ヶ月の治療で回復した。2例目は43歳女性で、20ヶ月間の無月経と不眠症を呈していた。彼女の下垂体MRIは上記の患者と同様であった。血清IgG4値は5980mg/lで、ホルモン測定では孤立性低ゴナドトロピン性低ゴナド症が確認された。プレドニゾンを2週間投与した後、セラー像は改善した。治療3ヶ月後、下垂体MRIは正常で、IgG4値は正常範囲に近くまで低下し、月経も再開した。文献検討の結果、IgG4-RHを有する患者の中には、侵襲的下垂体生検を行わずに治療に成功した患者もおり、我々の症例と同様の結果が得られている。したがって、IgG4-RHに対する侵襲的下垂体生検の必要性について議論する。

Results: A 45-year-old man presented with diabetes insipidus for 6 months. Pituitary magnetic resonance imaging (MRI) indicated thickening of pituitary stalk. His serum IgG4 was 13,500 mg/l and hormonal evaluation revealed isolated growth hormone deficiency. Pituitary biopsy was denied by the patient due to fears of permanent pituitary damage. Treatment with prednisone and methotrexate (MTX) for 1 week led to improvement in sellar images and reduction in IgG4 level. His IGF1 (insulin-like growth factor-1) recovered after a 4-month treatment. The second case is a 43-year-old woman presenting with diabetes insipidus and amenorrhea for 20 months. Her pituitary MRI was similar to the patient above. Her serum IgG4 level was 5980 mg/l and hormonal measurement confirmed isolated hypogonadotropic hypogonadism. After 2 weeks of prednisone, the sellar images improved. After 3 months of treatment, her pituitary MRI was normal, IgG4 level had decreased to near normal range, and menstruation resumed. Literature review found additional patients with IgG4-RH, who were treated successfully without invasive pituitary biopsy in a manner similar to our cases. Therefore, we discuss the necessity of invasive pituitary biopsy for IgG4-RH.

結論:

下垂体ホルモン欠乏症を伴うIgG4-RHが疑われる場合、診断用グルココルチコイド治療を用いることで、生検誘発性下垂体機能低下症を回避できる可能性がある。下垂体ホルモン分泌障害は、ステロイド治療に反応して回復することがある。グルココルチコイド治療の1～2週間後の下垂体MRIの改善は、IgG4-RHの診断的証拠を提供する可能性がある。

Conclusion: For suspected IgG4-RH with pituitary hormone deficiency, biopsy-induced hypopituitarism may be avoided by using diagnostic glucocorticoid treatment. Impaired pituitary hormone secretion may be recovered in response to steroid therapy. Improved pituitary MRI after 1-2 weeks of glucocorticoid treatment may provide diagnostic evidence of IgG4-RH.

© The Author(s), 2020.