脊髄血管芽細胞腫：手術手技、転帰および文献のレビュー

Spinal hemangioblastoma: surgical procedures, outcomes and review of the literature.

• Huanyu Wang
• Liping Zhang
• Hong Wang
• Yang Nan
• Quanfeng Ma

抄録

目的:

脊髄血管芽細胞腫の全摘出は、満足のいく臨床結果を得るための課題である。我々は、脊髄血管芽細胞腫患者の手術成績を評価し、この病態に対する我々の経験をまとめ、関連文献をレビューすることを目的とした。

PURPOSE: total removal of spinal hemangioblastomas with satisfactory clinical outcomes remains a challenge. We aimed to evaluate the surgical outcomes of our spinal hemangioblastomas patients, summarize our experiences with this condition and review-related literature.

方法:

脊髄血管芽細胞腫の微小外科的切除を受けた18例の記録をレトロスペクティブに解析した。脊髄血管芽細胞腫の予後を評価するために、臨床的特徴、手術手技、転帰を検討した。脊髄機能の評価にはMcCormick分類法を使用し、術前の腫瘍の位置および特徴、腫瘍の再発および術後の脊髄空洞の状態を評価するためにMRスキャンを使用した。

METHODS: records of 18 spinal hemangioblastoma patients who underwent microsurgical resection were analyzed retrospectively. Clinical features, surgical procedures and outcomes were reviewed to assess the prognosis of their spinal hemangioblastomas. The McCormick classification method was used to evaluate spinal function and MR scans used to assess location and features of the tumor pre-surgically, tumor recurrence and syringomyelia status post-surgically.

結果:

18例すべてで37例の腫瘍の全切除が達成された。そのうち2例(11%)はvon Hippel-Lindau(VHL)を伴っていた。37例の腫瘍のうち、3例（8.1％）は完全に髄内、16例（43.2％）は髄内-髄外、18例（48.6％）は主に髄外であった。脊髄空洞症を伴う腫瘍は17例（94.4％）に認められた。術後48時間以内に疼痛などの臨床症状が軽減したのは16例であった。術後3ヵ月後の神経機能はすべての症例で改善した。その後の3～18ヶ月の追跡調査期間では、18例すべての患者で術前症状が改善し、腫瘍の再発は認められなかった。脊髄空洞症は3～6ヵ月以内に軽減または消失した。

RESULTS: total resection of 37 tumors was achieved in all 18 cases. Of those patients, two (11%) were accompanied with von Hippel-Lindau (VHL). Of the 37 tumors, 3 (8.1%) were completely intramedullary, 16 (43.2%) intramedullary-extramedullary and 18 (48.6%) primarily extramedullary. Tumors accompanied with syringomyelia were present in 17 (94.4%) patients. Clinical symptoms such as pain were reduced within 48 h after surgery in 16 patients. Post-operative neurological functions improved in all cases at 3 months post-surgery. Over the subsequent 3-18 month follow-up period, pre-operative symptoms improved in all 18 patients and no tumor recurrence was present. Syringomyelia was reduced or absent within 3-6 months.

結論:

我々の結果は、手術後に良好な予後を示したこれらの脊髄血管芽細胞腫患者において、顕微鏡による完全切除が症状の除去に有効であることを示した。これらの臨床症状の改善は血流の変化と関連している可能性があるが、手術後のシリンクスの減少や消失とは関連していないと考えられる。

CONCLUSIONS: our results indicated that a complete microscopic resection was effective in eliminating symptoms in these spinal hemangioblastoma patients, who showed a good prognosis after surgery. These improvements in clinical symptoms may be associated with the blood flow changes, but not with reductions and/or eliminations of syrinx after surgery.