フルダラビン、カンパス、低用量シクロホスファミド（FCC）のTBI条件付き、またはTBI条件なしでの投与は、重度の再生不良性貧血を有する小児における優れた移植成績をもたらす

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Biol. Blood Marrow Transplant..2020 Jul;S1083-8791(20)30404-3. doi: 10.1016/j.bbmt.2020.06.027.Epub 2020-07-05.

フルダラビン、カンパス、低用量シクロホスファミド（FCC）のTBI条件付き、またはTBI条件なしでの投与は、重度の再生不良性貧血を有する小児における優れた移植成績をもたらす

Fludarabine, Campath and Low dose Cyclophosphamide (FCC) with or without TBI Conditioning Results in Excellent Transplant Outcomes in Children with Severe Aplastic Anemia.

Ravi M Shah
Tony H Truong
Michel T Leaker
Nicola Am Wright
Doan Le
MacGregor Steele
Aisha Ak Bruce
Sunil Desai
Gregory Mt Guilcher
Victor Lewis

PMID: 32640311 DOI: 10.1016/j.bbmt.2020.06.027.

抄録

特発性重症再生不良性貧血（SAA）における同種造血細胞移植（造血幹細胞移植）には、さまざまな低強度コンディショニングレジメンが使用されている。我々は、関連ドナー移植または非関連ドナー移植を受けた15人の小児におけるフルダラビン、Campath、低用量シクロホスファミド（FCC）のコンディショニングの使用について説明する。血縁関係のないドナー造血幹細胞移植では2Gyの全身照射（TBI）が追加された。追跡期間中央値2.3年での無故障生存率は100％であり、感染症や毒性の発生率は低かった。グレードIII-IVの急性GvHDの発生はなかった。すべての患者は、T細胞系統の混合キメラであっても、造血後に完全なドナー骨髄異性体キメラを有していた。慢性GvHDの発生がなく，長期的に安定した混合ドナーT細胞キメラリズムが認められたことから，SAAの小児におけるFCC（±TBI）条件付き移植後の免疫寛容性が確認された。

Various reduced-intensity conditioning regimens are in use for allogeneic hematopoietic cell transplant (HSCT) in idiopathic severe aplastic anemia (SAA). We describe the use of fludarabine, Campath and low dose cyclophosphamide (FCC) conditioning in 15 children undergoing related or unrelated donor transplants. Total body irradiation (TBI) of 2Gy was added for unrelated donor HSCT. At a median follow-up of 2.3 years, the failure-free survival was 100%, with low rates of infection and toxicity. There was no occurrence of grade III-IV acute GvHD. All patients had full donor myeloid chimerism post-HSCT, even with mixed chimerism in the T cell lineage. The absence of chronic GvHD and long-term stable mixed donor T cell chimerism confirms immune tolerance following FCC (±TBI) conditioned transplantation in children with SAA.