低補綴性じんましん性血管炎症候群における腎臓の関与-症例ベースのレビュー

Kidney Involvement in Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome-A Case-Based Review.

• Oana Ion
• Bogdan Obrișcă
• Gener Ismail
• Bogdan Sorohan
• Sonia Bălănică
• Gabriel Mircescu
• Ioanel Sinescu

抄録

低相補性じんましん性血管炎症候群（HUVS）またはMcDuffie症候群は、じんま疹、低相補性貧血および抗C1q抗体陽性を伴うまれな小血管炎である。まれに、HUVSは免疫複合体を介した糸球体腎炎として発現し、膜増殖性の損傷パターンを示すことがあります。この疾患の希少性のため、このような患者の臨床症状、病態、治療効果、転帰についてはほとんど知られていない。ここでは、重度の腎障害を有するHUVSの3例を紹介する。これらの患者では、広範囲の三日月形成を伴う糸球体損傷の膜増殖性パターンを背景に、重度のネフローゼ症候群を伴う急速に進行した糸球体腎炎を呈していた。そのため、これらの患者では積極的な免疫抑制療法の導入と維持が必要であり、2人の患者では臨床的にも腎的にも良好な結果が得られたが、3人目の患者では末期腎疾患へと進行した。この疾患の希少性のため、このような患者の臨床症状、病態、転帰に関するデータはほとんどない。そこで、1976年から2020年までに報告された症例の広範な文献レビューを行い、HUVSの病態に関する現在の知見と照らし合わせて検討した。我々は、十分な臨床データが報告されている60例のHUVSと腎病変を有する患者を同定し、そのうち52例に経皮的腎生検を行った。最も頻度の高かった腎症状は蛋白尿を伴う血尿であり（70％の患者），3分の1の患者では腎機能異常（推定糸球体濾過（GFR）が60mL/min/1.73m以下）が認められた．糸球体損傷のパターンは、膜増殖性（35％）が最も多く、次いでメザンギ増殖性（21％）、膜性（19％）の順であった。他の全身性血管炎と同様に、腎障害は予後不良であるが、積極的な免疫抑制療法により予後は改善される。

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS), or McDuffie syndrome, is a rare small vessel vasculitis associated with urticaria, hypocomplementemia and positivity of anti-C1q antibodies. In rare cases, HUVS can manifest as an immune-complex mediated glomerulonephritis with a membranoproliferative pattern of injury. Due to the rarity of this disorder, little is known about the clinical manifestation, pathogenesis, treatment response and outcome of such patients. We describe here three cases of HUVS with severe renal involvement. These patients had a rapidly progressive form of glomerulonephritis with severe nephrotic syndrome against a background of a membranoproliferative pattern of glomerular injury with extensive crescent formation. Therefore, these patients required aggressive induction and maintenance immunosuppressive therapy, with a clinical and renal response in two patients, while the third patient progressed to end-stage renal disease. Because of the rarity of this condition, there are few data regarding the clinical presentation, pathology and outcome of such patients. Accordingly, we provide an extensive literature review of cases reported from 1976 until 2020 and place them in the context of the current knowledge of HUVS pathogenesis. We identified 60 patients with HUVS and renal involvement that had adequate clinical data reported, out of which 52 patients underwent a percutaneous kidney biopsy. The most frequent renal manifestation was hematuria associated with proteinuria (70% of patients), while one third had abnormal kidney function on presentation (estimated glomerular filtration (GFR) below 60 mL/min/1.73 m). The most frequent glomerular pattern of injury was membranoproliferative (35%), followed by mesangioproliferative (21%) and membranous (19%). Similar to other systemic vasculitis, renal involvement carries a poorer prognosis, but the outcome can be improved by aggressive immunosuppressive treatment.