ニューロファシン-155抗体陽性の慢性炎症性脱髄性ポリラジカルニューロパチーに対してシクロスポリンAで治療が成功した1例

[A case of neurofascin-155 antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy successfully treated with Cyclosporine A].

• Daisuke Sato
• Hidenori Ogata
• Motoi Kuwahara
• Junichi Kira
• Susumu Kusunoki
• Yoshihiro Suzuki

抄録

41 歳の男性が手指と足指のしびれに気付き，徐々に四肢の脱力と感覚障害を発症した．典型的な慢性炎症性脱髄性多発性神経障害と診断された．臨床診断の経過で四肢・体幹の運動失調、指の震えが顕著になり、抗ニューロファシン-１５５抗体の存在を調べて陽性を確認した。副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン静注、血漿アフェレシスの効果は限定的であり、病状の進行は緩やかで顕著であった。そこで、治療としてシクロスポリンを導入したところ、患者の脱力感や運動失調が有意に改善した。リツキシマブ治療が有効であることが期待され、難治例では免疫抑制剤治療が有効である可能性がある。

A 41-year-old man noticed numbness of the fingers and toes, and gradually developed limb weakness and sensory impairment. The patient was diagnosed with typical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Over the course of clinical diagnosis, the limb and trunk ataxia, and finger tremor became prominent, and the presence anti-neurofascin-155 antibody was examined and confirmed positive. The effects of corticosteroids, intravenous immunoglobulin, and plasma apheresis were limited, and the disease progressed slowly and noticeably. Therefore, cyclosporine was introduced as treatment, and the patient's weakness and ataxia significantly improved. Rituximab treatment is expected to be effective in patients with the same antibody and immunosuppressant treatment may be useful in intractable cases.