ホモ接合型家族性高コレステロール血症の予後に及ぼすDALI脂質アフェレシスの効果。DALIアフェレシスセンターでの7名の患者さんの体験談

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Ann Pediatr Cardiol.2020 Apr-Jun;13(2):111-116. APC-13-111. doi: 10.4103/apc.APC_56_19.Epub 2020-04-01.

ホモ接合型家族性高コレステロール血症の予後に及ぼすDALI脂質アフェレシスの効果。DALIアフェレシスセンターでの7名の患者さんの体験談

The effect of DALI lipid apheresis in the prognosis of homozygous familial hypercholesterolemia: Seven patients' experience at a DALI apheresis center.

Muhammet Bulut
Kemal Nisli
Aygün Dindar

PMID: 32641881 PMCID: PMC7331832. DOI: 10.4103/apc.APC_56_19.

抄録

序章:

家族性高コレステロール血症（FH）は、重度の高コレステロール血症を特徴とし、早期に冠動脈疾患を発症することがある。患者が脂質低下薬や食事療法で治らない場合，これらの症例では脂質アフェレーシスが有効な治療選択肢となる可能性がある．ここでは、DALIアフェレーシス手技の有効性、選択性、安全性を評価する。

Introduction: Familial hypercholesterolemia (FH) is characterized by severe hypercholesterolemia that can result in coronary artery disease occurring at an early age. If patients are not cured with lipid-lowering drugs and diets, lipid apheresis may be an effective treatment option in these cases. Here, we evaluate the efficacy, selectivity and safety of the DALI apheresis technique.

材料と方法:

本研究では、7～14歳（平均年齢6.5±2.1歳）のHFHを有する7名の小児患者（女児2名、男児5名）を対象とした。臨床所見と検査所見を再調査的に評価した。高脂血症に対する内科的治療および食事療法と併用して脂質アフェレーシスを行うためにDALIシステムを使用した。

Materials and Methods: Seven pediatric patients (2 girls; 5 boys) with ages between 7 and 14 years (mean age: 6.5±2.1 years) with HFH were included in this study. We restrospectively evaluated clinical and laboratory findings. We used the DALI system for lipid apheresis concomitant with medical treatment and diet for hyperlipidemia.

結果:

アフェレシス前の平均コレステロール値は700.57±136.36mg/dl、LDL-C値は526.86±131.56mg、HDL-C値は36.57±4.58mg/dl、アフェレシス後の平均コレステロール値は連続して317.57±4.58mg/dlであった。アフェレシス後の平均コレステロール値は連続して317.57±93.70 /257.29±90.38 /33.36±4.78 mg/dlであった。1025回のアフェレシス治療中、軽度および中等度の有害事象が最も多かったのは、デバイスアクセスの問題と低血圧（全患者）であり、重度の有害事象は主に心臓の問題（心筋梗塞と不整脈）と低血圧によるものであった。

Results: The cohort's mean T.cholesterol level prior to apheresis was 700.57±136.36 mg/dl,the mean LDL-C value was 526.86±131.56 mg and the mean HDL-C level was 36.57±4.58 mg/dl.The mean cholesterol levels after apheresis were consecutively 317.57±93.70 /257.29±90.38 / 33.36±4.78 mg/dl.We noted a 51.1% reduction in LDL-C level and an 8.7% reduction in HDL-C level in our apheresis sessions.The reduction in LDL-C was statistically significant (<0.05). During 1025 apheresis therapy, the most frequent mild and moderate adverse events were deviceaccess problems and hypotension (in all patients);severe adverse events were mainly due to cardiac problems(myocardial infarct and arrhythmia) and hypotension.

結論:

脂質アフェレーシスはHFHの代替治療として避けて通れないものである。そのすべてのアプリケーションの問題にもかかわらず、DALIシステムは、循環からアテローム性脂質を減少させるための有効な治療法である。

Conclusion: Lipid apheresis is an inevitable alternative treatment for HFH. Despite all of its application problems, DALI system is an effective therapy for decreasing atherogenic lipids from circulation.