急性膵炎に誘発された後天性血栓性血小板減少性紫斑病のまれな症例

A Rare Case of Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Triggered by Acute Pancreatitis.

• Metlapalli Venkata Sravanthi
• Sharmil Suma Kumaran
• Nishant Sharma
• Padmaja Bojanapally

抄録

後天性血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、様々な病因と症状を有する稀な血栓性微小血管障害である。急性膵炎がTTPの引き金となることはまれである。急性膵炎で入院した59歳の男性は，入院2日目に発熱，急性腎障害，血小板減少，微小血管症性溶血性貧血（MAHA）を発症した．臨床的に疑われ，ADAMTS13（トロンボスポンジン1型モチーフNo.13を持つ崩壊酵素・メタロプロテアーゼ）活性の高度な欠乏を示すPLASMICスコアが高値であったため，TTPと推定された．ヘモグロビンと血小板数は改善したが，プラスマフェレーシスによる治療を受けた．ADAMTS13活性が著しく欠損していると、大型のVon Willebrand Factor (VWF)マルチマーが蓄積され、血小板が豊富な小血栓が形成されることがTTP発症のメカニズムであると考えられている。急性膵炎で見られる全身性炎症反応中に放出される炎症性メディエーターは、VWF活性を促進し、ADAMTS13活性を阻害する可能性があります。急性膵炎のエピソード中の過剰な活性酸素種の産生と同様に、血管内皮増殖因子（VEGF）介在性内皮保護の阻害の結果としてのびまん性内皮傷害もまた、TTPの病因に寄与している。全身の炎症状態での血小板減少とMAHAはTTPを疑うべきである。PLASMICスコアは診断と早期のプラスマフェレーシスの開始に役立つ。

Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare thrombotic microangiopathy with varied etiology and manifestations. It is uncommon for acute pancreatitis to trigger TTP. A 59-year-old man hospitalized with acute pancreatitis developed fever, acute kidney injury, thrombocytopenia, and microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) on his second day in the hospital. Based on clinical suspicion and a high PLASMIC score indicating a severe deficiency in ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13) activity, a presumptive diagnosis of TTP was made. He was treated with plasmapheresis with improvement in his hemoglobin and platelet count. Severely deficient ADAMTS13 activity causing accumulation of large von Willebrand factor (VWF) multimers and subsequent formation of platelet rich microthrombi are thought to be the mechanisms of development of TTP. Proinflammatory mediators released during the systemic inflammatory response seen in acute pancreatitis can promote VWF activity and inhibit ADAMTS13 activity. Diffuse endothelial injury as a result of the inhibition of vascular endothelial growth factor (VEGF)-mediated endothelial protection as well as production of excessive reactive oxygen species during an episode of acute pancreatitis also contributes to the pathogenesis of TTP. Thrombocytopenia and MAHA in a systemic inflammatory state should raise the suspicion for TTP. The PLASMIC score can further aid in the diagnosis and early initiation of plasmapheresis, which is key to the outcome.

Copyright © 2020, Sravanthi et al.