女性生殖器管の悪性黒色腫：パキスタンの腫瘍センターの経験

Malignant Melanoma of the Female Genital Tract: Experience of an Oncology Center in Pakistan.

• Osama Shakeel
• Faizan Ullah
• Nazish Khalid
• Shalla I Ali
• Sadaf Batool
• Awais Amjad
• Abdul Wahid Anwer
• Hannan Ali
• Hania Zafar
• Aamir Ali Syed

抄録

はじめに メラノサイトまたは色素細胞から発生する悪性黒色腫は、上皮性がんの中で最も一般的な形態の一つである。皮膚黒色腫と非皮膚黒色腫では、臨床的にも遺伝的にも異なる。粘膜黒色腫はまれである。女性の性器では、黒色腫の最も頻繁な発生部位は外陰部であるが、膣はほとんど発生しない。膣黒色腫の解剖学的部位の潜伏性は、膣黒色腫の遅発および診断の遅発に寄与しており、その結果、患者の予後は非常に悪い。本研究では、パキスタンの女性の外陰部、膣、子宮頸部の悪性黒色腫の発生率、症状、管理、予後について報告する。材料と方法 Shaukat Khanam Memorial Cancer Hospital and Research Centerの病院情報システムを電子的に検索し、1995年1月から2017年12月までに悪性黒色腫と診断された患者を特定した。皮膚悪性黒色腫、多発性原発腫瘍、および他の場所にある原発腫瘍からの女性生殖器管への転移を有する患者は除外した。対象となった患者はすべて女性性器管原発性悪性黒色腫と診断されていた。結果 医療記録の検索により、悪性黒色腫患者271人が同定され、そのうち13人が女性性器管原発性悪性黒色腫であった。これら13人の患者のうち、9人、3人、1人がそれぞれ膣、外陰部および頸部の原発性黒色腫を有していた。発現時の年齢中央値は60歳（範囲、30-70歳）で、10人の患者は閉経後であった。最も一般的な症状は、膣周囲出血および膣周囲排出であった（各5人の患者）。症状の平均持続期間は7.46ヵ月であった。7人の患者は広汎性局所切除術を受けた。6例は結節型悪性黒色腫、2例は表在性拡がり型、5例は未分類であった。病的T4病変が9例、病的T3病変が2例であった。平均ブレスロー深さは5.4mm（mm）で、腫瘍深さが4mmを超える患者が10人いた。8人の患者では、縁の顕微鏡的な浸潤が陽性であった。再発までの平均期間は11.8カ月（範囲、1～24カ月）、転移までの平均期間は17.6カ月（範囲、2～44カ月）であった。手術後の生存期間中央値は25ヵ月（範囲2～75ヵ月）であった。結論 本研究は、パキスタンにおける女性生殖管悪性黒色腫患者の発生率、症状、管理、予後を報告した初めての研究である。メタアナリシスや前向きの多施設共同研究が必要である。

Introduction Malignant melanoma, which arises from melanocytes or pigment cells, is one of the most common forms of epithelial cancer. Cutaneous and noncutaneous melanomas differ clinically and genetically. Mucosal melanomas are rare. In the female genital tract, the most frequent location of melanoma is the vulva, whereas the vagina is seldom affected. The occult nature of their anatomical location contributes to the late presentation and late diagnosis of vaginal melanoma, resulting in an exceedingly poor patient prognosis. The present study describes the incidence, symptoms, management, and prognosis of women in Pakistan with malignant melanoma of the vulva, vagina, and cervix. Materials and methods The Hospital Information System of Shaukat Khanam Memorial Cancer Hospital and Research Center was searched electronically to identify patients diagnosed with malignant melanoma from January 1995 to December 2017. Patients with cutaneous malignant melanoma, multiple primary tumors, and metastases to the female genital tract from primary tumors located elsewhere were excluded. All included patients had been diagnosed with primary malignant melanoma of the female genital tract. Results The search of medical records identified 271 patients with malignant melanoma, of whom 13 had primary malignant melanomas of the female genital tract. Of these 13 patients, nine, three, and one had primary vaginal, vulvar, and cervical melanomas, respectively. Median age at presentation was 60 years (range, 30-70 years), with 10 patients being post-menopausal. The most common presentations were per-vaginal bleeding and per-vaginal discharge (five patients each). The mean duration of symptoms was 7.46 months. Seven patients underwent wide local excision. Six patients had nodular type malignant melanoma, two had superficial spreading type, and five were unclassified. Nine patients had pathological T4 disease, and two had pathological T3. Mean Breslow depth was 5.4 millimeters (mm), with 10 patients having tumor depth >4 mm. Eight patients were positive for the microscopic involvement of margins. The mean time to recurrence was 11.8 months (range, 1-24 months), and the mean time to metastasis was 17.6 months (range, 2-44 months). The median survival after surgery was 25 months (range, 2-75 months). Conclusion This study is the first to report the incidence, symptoms, management, and prognosis of patients in Pakistan with malignant melanoma of the female genital tract. Meta-analyses and prospective multicenter studies are needed.

Copyright © 2020, Shakeel et al.