脳と心臓の相互作用。たこつぼ心筋症を合併したBickerstaff脳幹脳炎

A Brain-Heart Interaction: Bickerstaff's brainstem encephalitis with Takotsubo Cardiomyopathy.

• Faith Huiwen See
• Yihui Goh
• Ching-Hui Sia
• Benjamin Yong-Qiang Tan
• Leonard Leong-Litt Yeo
• Joy Vijayan
• Ahmad Aftab

抄録

序論:

ビッカースタッフ脳幹脳炎（BBE）は、運動失調、視神経麻痺、および感覚の変化を特徴とする神経学的疾患です。これまでに，Guillain-Barre症候群などの神経疾患とたこつぼ心筋症との関連が報告されている．我々はBBEに合併したたこつぼ心筋症の一例を紹介する。

INTRODUCTION: Bickerstaff's brainstem encephalitis (BBE) is a neurological condition characterised by ataxia, opthalmoplegia and altered sensorium. Neurological diseases, such as Guillain-Barre syndrome, have previously been reported in association with Takotsubo cardiomyopathy. We describe a case of Takotsubo cardiomyopathy associated with BBE.

方法/結果:

62歳の中国人女性が転倒後、一過性の両側性下肢しびれを訴えて入院した。初診の翌日、彼女は感覚が変化し、数時間以内にさらに悪化し、大腿筋力低下、挿管を必要とする酸素要求量の増加、ノルアドレナリンのサポートを必要とする心原性ショックを呈した。また、アミオダロンによる急速な心房細動も認められた。心臓酵素が上昇しており（高感度トロポニンI 2137pg/ml，上限15.6pg/ml），心エコー検査では，心尖部のバルーン化とジスキネシスが認められ，左室基底部の過収縮を伴っており，たこつぼ心筋症と一致していた．診察では、大胸筋の脱力感と嚥下・咳嗽反射の低下、運動失調、複雑な視神経麻痺を認めた。反射は活発で、瞳孔反応は鈍く散瞳していた。磁気共鳴画像診断では脳幹にガドリニウム増強性病変がT1配列で認められ，抗GQ1b抗体が陽性であった．症例はBBEと診断され，免疫グロブリンの静脈内投与による治療を受けたが，機能回復は良好であった．心エコー検査では心尖バルーンの間隔改善が認められた．

METHODS/RESULTS: A 62-year-old Chinese female with no significant medical history was admitted after a fall due to transient bilateral lower limb numbness. A day after her initial presentation, she developed altered sensorium and further deteriorated within hours - with bulbar weakness, increasing oxygen requirements requiring intubation and cardiogenic shock needing noradrenaline support. She also had rapid atrial fibrillation treated with amiodarone. Her cardiac enzymes were elevated (high sensitivity troponin I 2137pg/ml; upper limit 15.6pg/ml) and echocardiography demonstrated apical ballooning and dyskinesis with hypercontractility of the base in the left ventricle consistent with Takotsubo cardiomyopathy. Examination revealed bulbar weakness with poor gag and cough reflexes, ataxia and complex opthalmoplegia. Her reflexes were brisk and pupils mydriatic with sluggish pupillary response. Magnetic resonance imaging revealed a gadolinium-enhancing lesion in the brainstem on T1 sequence and anti-GQ1b antibody was positive. She was diagnosed with BBE and treated with intravenous immunoglobulin with good functional recovery. Repeat echocardiography demonstrated interval improvement in apical ballooning.

結論:

本症例はBBEに関連したたこつぼ心筋症の最初の症例である。BBEに関連したたこつぼ心筋症の病態は、交感神経の過活動とカテコールアミンの過剰放出を伴う自律神経失調症と関連していると推測されている。BBEで血行動態が不安定な場合には、たこつぼ心筋症を考慮すべきである。

CONCLUSION: This is the first described case of Takotsubo cardiomyopathy associated with BBE. The pathogenesis of Takotsubo cardiomyopathy in relation to BBE is postulated to be related to dysautonomia with sympathetic overactivity and excessive catecholamine release. In cases of hemodynamic instability in BBE, Takotsubo cardiomyopathy should be considered.

© The Author(s) 2020. Published by Oxford University Press on behalf of the Association of Physicians. All rights reserved. For Permissions, please email: journals.permissions@oup.com.