高安動脈炎における肺動脈病変：中国人集団を対象としたレトロスペクティブ研究

Pulmonary artery involvement in Takayasu arteritis: a retrospective study in Chinese population.

• Xin Xi
• Juan Du
• Jiayi Liu
• Guangfa Zhu
• Guanming Qi
• Lili Pan

抄録

背景:

高安動脈炎（TA）は肺動脈が侵されている可能性があり，予後不良の可能性がある．本研究では、肺動脈に病変を有する高安動脈炎患者の特徴を検討した。

BACKGROUND: Takayasu's arteritis (TA) may involve the pulmonary artery, which signifies a poor prognosis. This study investigated the features of TA patients with pulmonary artery involvement.

方法:

肺動脈障害と診断された入院患者116例をレトロスペクティブに調査した。肺動脈病変を有する患者と有さない患者の臨床データを比較した。肺動脈病変の画像特徴を評価した。肺動脈病変の治療効果について説明し、異なる治療効果群における薬物療法を比較した。

METHODS: One hundred and twenty-six inpatients diagnosed with TA were retrospectively studied. The clinical data of TA patients with and without pulmonary artery involvement were compared. The imaging features of pulmonary artery lesions in TA patients were evaluated. The treatment responses of pulmonary artery lesions were described, and the drug regimens in different treatment response groups were compared.

結果:

高安動脈炎患者のうち15.9％に肺動脈病変を認めた。肺動脈病変が認められた患者では、肺動脈病変が認められなかった患者に比べて罹患期間が有意に長かった（108.0ヶ月（53.5, 222.0）対36.0ヶ月（12.0, 120.0）；p=0.038）。肺動脈病変を有するTA患者では、肺動脈病変を有しない患者よりも喀血が多かった（15.0％、3例対0.0％；p<0.001）。疾患期間が5年以上のTA患者では、疾患期間が5年未満の患者に比べて肺動脈病変のオッズが3.42倍高かった（調整後オッズ比、3.42（95%信頼区間、1.20-9.76）、p=0.02）。肺動脈病変の最も一般的な画像所見は狭窄と閉塞であった。肺動脈病変の治療に良好な反応を示した 6 例のうち，5 例はインターロイキン 6 受容体拮抗薬トシリズマブによる治療を受けた．

RESULTS: Among the patients with TA, 15.9% showed associated pulmonary artery involvement. The disease durations were significantly longer in patients with pulmonary artery involvement than in those without (108.0 months (53.5, 222.0) vs. 36.0 months (12.0, 120.0); p = 0.038). Hemoptysis was more common in TA patients with pulmonary artery involvement than in those without (15.0%, 3 cases vs. 0.0%; p < 0.001). TA patients with disease duration longer than 5 years showed a 3.42-fold higher odds of pulmonary artery involvement than those with a disease duration of less than 5 years (adjusted odds ratio, 3.42 (95% confidence interval, 1.20-9.76); p = 0.02). The most common imaging manifestations of pulmonary artery involvement were stenosis and occlusion. Among the six patients who had good response to treatment of pulmonary artery lesions, five were treated with the interleukin-6 receptor antagonist tocilizumab.

結論:

肺動脈病変を有するTA患者では、病期が長く、喀血の症状が多い。TAに関連した肺動脈病変は、より一般的に狭窄や閉塞として現れます。トシリズマブはTA関連肺血管病変に有効である可能性がある。肺動脈病変を伴うTAの特徴的な臨床症状は喀血である。

CONCLUSIONS: TA patients with pulmonary artery involvement have a longer course of disease and more symptoms of hemoptysis. TA-related pulmonary artery lesions more commonly manifested as stenosis and occlusion. Tocilizumab may be effective for TA-related pulmonary vascular disease. Key Points • Disease duration longer than 5 years is associated with pulmonary artery involvement in TA. • Hemoptysis is a characteristic clinical symptom of TA with pulmonary artery involvement. • Tocilizumab may be more effective for pulmonary artery lesions of TA.