進行性多巣性白質脳症に対するチェックポイント療法。無意味か？

Checkpoint therapy for Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: Pointless?

• David B Clifford

抄録

進行性多巣性白質脳症（PML）は、様々な免疫不全状態に伴う日和見ウイルス性合併症であり、恐ろしく致死的な可能性がある。原因となるJCウイルス（JCV）は世界中の成人の大多数に存在するが、この疾患の有病率は依然として稀であり、研究が困難である。EJNの本号に掲載されたGrasslらとGoreciらの症例（参考文献）は、このウイルスに関連した恐るべき亜急性増悪と死亡を代表するものである。これらの症例は、PMLの治療法としてのチェックポイント阻害剤の可能性を探求する症例報告の文献に追加されています。また、これらの症例は、このウイルスとその治療法を理解しようとする人々が、症例報告の欠点に対する愛憎関係を示しています。患者の経過や治療への反応を垣間見ることは稀であり、我々の治療努力に興味をそそられますが、意図された治療の適切な役割を明確にすることは常にできません。しかし、治療の効果を定量化することのできる、より決定的な臨床試験を行うためには、これらの症例報告は非常に重要である。

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a dreaded and potentially lethal opportunistic viral complication of a variety of immune deficiency states. While the causative JC virus (JCV) is present in a majority of adults worldwide, the prevalence of this condition remains rare, making it challenging to study. The cases described by Grassl et al and Goreci et al in this issue of EJN ( refs) typify the dreaded subacute progression and death associated with this virus. These cases add to the case report literature exploring the potential of checkpoint inhibitors as therapy for PML. They also illustrate the love-hate relationship those that seek to understand this virus and its treatment have for the shortcomings of case reports. The rare glimpses of the course of patients and their apparent response to our therapeutic efforts tantalize, but always fail to clarify the proper role of intended treatments. However, they are critical to framing more definitive trials capable of quantifying the impact of therapy.

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