皮膚を侵して表皮性を示すランゲルハンス細胞肉腫：包括的レビュー

Langerhans cell sarcoma involving skin and showing epidermotropism: a comprehensive review.

• Shira Ronen
• Elizabeth Keiser
• Katrina M Collins
• Phyu P Aung
• Priyadharsini Nagarajan
• Michael T Tetzlaff
• Jonathan L Curry
• Doina Ivan
• Victor G Prieto
• Sharon Hymes
• L Jeffrey Medeiros
• Carlos A Torres-Cabala

抄録

Langerhans細胞肉腫（LCS）は稀で侵攻性が高く、患者の全生存率は50％未満である。センチネルリンパ節転移、ランゲルハンス細胞組織球症、LCSを伴う背中上部の表在性播種性黒色腫の既往歴を持つ62歳男性を紹介する。顔面，頸部，腕，胸部，腹部，下肢に紅斑性丘疹と鱗屑部を呈した．皮膚生検では、表皮向性を伴う真皮を巻き込んだ大型の腫瘍細胞の増殖が認められた。これらの細胞は非定型の豆状核を有し、十分な細胞質と非定型を含む豊富な有糸分裂を有していた。免疫組織化学的研究では、腫瘍はCD1a、S100タンパク質およびランゲリン（CD207）に対してびまん性に陽性で、メラノサイトマーカーに対して陰性であることが示された。いくつかの腫瘍細胞はサイクリンD1陽性であった。皮膚浸潤性LCSと診断された．今回の症例は表皮向性を示すLCSの非常に珍しい症例である。転移性メラノーマの既往歴があることから、診断にはさらなる課題があり、このような症例では免疫フェノタイピングが必要であった。LCSでは最適な標準治療のコンセンサスが確立されておらず、これらの新生物は再発および転移する傾向があるため、早期発見が重要である。皮膚のLCSについて議論し、発表された症例を総合的にレビューした。この記事は著作権で保護されています。すべての権利を保有しています。

Langerhans cell sarcoma (LCS) is rare and aggressive and patients have an overall survival rate of less than 50%. We present a 62-year old man with a history of superficial spreading melanoma of the upper back with sentinel lymph node metastasis, Langerhans cell histiocytosis and LCS. The patient presented with erythematous papules and scaly areas on his face, neck, arms, chest, abdomen, and legs. A skin biopsy revealed a proliferation of large neoplastic cells involving the dermis with epidermotropism. These cells had atypical bean-shaped nuclei, with ample cytoplasm and abundant mitotic figures including atypical forms. Immunohistochemical studies showed the tumor to be diffusely positive for CD1a, S100 protein, and langerin (CD207) and negative for melanocytic markers. Some tumor cells were positive for cyclin D1. A diagnosis of LCS involving the skin was established. The present is a very unusual case of LCS showing epidermotropism. The patient's history of metastatic melanoma posed additional challenges for diagnosis, underlying the need of immunophenotyping in these cases. Consensus for optimal standard therapy has not been established in LCS and thus, early recognition is important since these neoplasms tend to recur and metastasize. LCS in skin is discussed and published cases are comprehensively reviewed. This article is protected by copyright. All rights reserved.

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