統計真珠

StatPearls

• Sumina Sapkota
• Hira Shaikh

抄録

非ホジキンリンパ腫（NHL）は、B細胞前駆体、成熟B細胞、T細胞前駆体、および成熟T細胞に由来するリンパ組織の新生物である。非ホジキンリンパ腫は、様々な亜型からなり、それぞれ異なる疫学、病因、免疫表現型、遺伝的特徴、臨床的特徴、および治療に対する反応性を有する。疾患の予後に基づいて、「低悪性度」と「侵攻性」の2つのグループに分けることができる。最も一般的な成熟B細胞新生物は、濾胞性リンパ腫、バーキットリンパ腫、びまん性大細胞B細胞リンパ腫、マントル細胞リンパ腫、限界帯リンパ腫、原発性中枢神経系リンパ腫である。最も一般的な成熟T細胞リンパ腫は、成人T細胞リンパ腫、菌状息肉腫である[1] 。 非ホジキンリンパ腫の治療法は、腫瘍の病期、悪性度、リンパ腫の種類、およびさまざまな患者因子（症状、年齢、パフォーマンスの状態など）によって大きく異なる。これらの腫瘍の自然経過は、大きな変動を示す。低悪性リンパ腫は、何年にもわたってリンパ節腫脹と衰退を呈するのに対し、侵攻性リンパ腫は、体重減少、寝汗、発熱などの特異的なB症状を呈し、治療を受けなければ数週間以内に死亡することがある。通常、軽度の病変を呈するリンパ腫には、濾胞性リンパ腫、慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫、および脾臓縁帯リンパ腫がある。攻撃性リンパ腫には、びまん性大細胞B細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫、前駆体B細胞およびT細胞リンパ芽球性白血病/リンパ腫、成人T細胞白血病/リンパ腫、およびその他の特定の末梢性T細胞リンパ腫がある。患者の3分の2までが末梢性リンパ節腫脹を呈する。皮膚の発疹、虫刺されに対する過敏反応の増加、全身倦怠感、そう痒症、倦怠感、原因不明の発熱、腹水および胸水は、あまり一般的ではない徴候である。患者の約半数が経過中に節外病変（二次節外病変）を発症するが、診断時には10～35％の患者が原発性節外リンパ腫を有する。原発性消化管（GI）リンパ腫は、吐き気および嘔吐、食物嫌悪、体重減少、腹部膨満感、早期満腹感、内臓閉塞に関連する症状を呈することがある。また、急性穿孔や消化管出血を呈することもあり、時には吸収不良症候群を呈することもあります。原発性中枢神経系（CNS）リンパ腫は、頭痛、脊髄圧迫の特徴、嗜眠、局所的な神経学的欠損、痙攣、麻痺を呈することがある。

Non-Hodgkin lymphoma (NHL) is a neoplasm of the lymphoid tissues, which originates from B cell precursors, mature B cells, T cell precursors, and mature T cells. Non-Hodgkin lymphoma comprises of various subtypes, each with different epidemiologies, etiologies, immunophenotypic, genetic, clinical features, and response to therapy. It can be divided into two groups, 'indolent' and 'aggressive' based on the prognosis of the disease. The most common mature B cell neoplasms are Follicular lymphoma, Burkitt lymphoma, diffuse large B cell lymphoma, Mantle cell lymphoma, marginal zone lymphoma, primary CNS lymphoma. The most common mature T cell lymphomas are Adult T cell lymphoma, Mycosis fungoides. [1]  The treatment of NHL varies greatly, depending on tumor stage, grade, and type of lymphoma, and various patient factors (e.g., symptoms, age, performance status).  The natural history of these tumors shows significant variation. Indolent lymphomas present with waxing and waning lymphadenopathy for many years, whereas aggressive lymphomas have specific B symptoms such as weight loss, night sweats, fever and can result in deaths within a few weeks if untreated. Lymphomas that usually have indolent presentations include follicular lymphoma, chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, and splenic marginal zone lymphoma. Aggressive lymphomas are diffuse large B cell lymphoma, Burkitt lymphoma, precursor B and T cell lymphoblastic leukemia/lymphoma, and adult T cell leukemia/lymphoma, and certain other peripheral T cell lymphomas.  Up to two-thirds of patients present with peripheral lymphadenopathy. Rashes on the skin, increased hypersensitivity reactions to insect bites, generalized fatigue, pruritus, malaise, fever of unknown origin, ascites, and effusions are less common presenting features. Approximately half of the patients develop the extranodal disease (secondary extranodal disease) during the course of their disease, while between 10 and 35 percent of patients have primary extranodal lymphoma at diagnosis. Primary gastrointestinal (GI) tract lymphoma may present with nausea and vomiting, aversion to food, weight loss, fullness of abdomen, early satiety, visceral obstruction related symptoms. Patients may even present with features of acute perforation and gastrointestinal bleeding, and at times with features of malabsorption syndrome. Primary central nervous system (CNS) lymphoma may present with headache, features of spinal cord compression, lethargy, focal neurologic deficits, seizures, paralysis.

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