顆粒腫性-リンパ球性間質性肺疾患を合併したHuman immunodeficiency virus-associated vacuolar encephalomyelopathyが抗レトロウイルス療法後に改善した症例報告

Human immunodeficiency virus-associated vacuolar encephalomyelopathy with granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease improved after antiretroviral therapy: a case report.

• Kazumasa Akagi
• Kazuko Yamamoto
• Asuka Umemura
• Shotaro Ide
• Tatsuro Hirayama
• Takahiro Takazono
• Yoshifumi Imamura
• Taiga Miyazaki
• Noriho Sakamoto
• Hirokazu Shiraishi
• Hideaki Takahata
• Yoshiaki Zaizen
• Junya Fukuoka
• Minoru Morikawa
• Kazuto Ashizawa
• Katsuji Teruya
• Koichi Izumikawa
• Hiroshi Mukae

抄録

背景:

最近では軽視されていた液胞性脳筋症は，抗レトロウイルス療法（ART）前の時代にヒト免疫不全ウイルス（HIV）-1感染末期の主要な神経疾患であったが，現在では他の免疫不全症の合併症として認識されるようになった。肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患（GLILD）は、古典的には一般的な可変性免疫不全症の非感染性合併症として同定されていたが、現在では他の免疫不全症にも認められるようになってきている。本研究では，HIV感染症と新たに診断された男性に液胞性脳筋症を合併したGLILDの初症例を報告する．

BACKGROUND: Vacuolar encephalomyelopathy, a disregarded diagnosis lately, was a major neurological disease in the terminal stages of human immunodeficiency virus (HIV)-1 infection in the pre-antiretroviral therapy (ART) era. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) was classically identified as a non-infectious complication of common variable immunodeficiency; however, it is now being recognized in other immunodeficiency disorders. Here, we report the first case of GLILD accompanied by vacuolar encephalomyelopathy in a newly diagnosed HIV-infected man.

ケースプレゼンテーション:

症例は40歳の日本人男性で，慢性乾性咳嗽と進行性麻痺を呈した．放射線検査では両側肺にびまん性肺異常，脊髄に限局性脱髄病変，脳に白質病変を認めた．気管支肺胞洗浄でリンパ球症が認められ，経気管支バイオプシーで肉芽腫を伴うT細胞性間質性肺疾患と診断された．微生物学的検査では病因は不明であった．また，脳脊髄液中のHIVウイルス量の上昇から，HIV関連液胞性脳筋症と診断された．ART開始後，脳病変と麻痺は著明に改善し，肺の間質異常と咳嗽は消失した。

CASE PRESENTATION: A 40-year-old Japanese man presented with chronic dry cough and progressing paraplegia. Radiological examination revealed diffuse pulmonary abnormalities in bilateral lungs, focal demyelinating lesions of the spinal cord, and white matter lesions in the brain. He was diagnosed with GLILD based on marked lymphocytosis detecting in bronchoalveolar lavage, and transbronchial-biopsy proven T-cellular interstitial lung disease with granulomas. Microbiological examinations did not reveal an etiologic agent. The patient was also diagnosed with HIV-associated vacuolar encephalomyelopathy on the basis of an elevated HIV viral load in cerebrospinal fluid. After initiating ART, the brain lesions and paraplegia improved significantly, and interstitial abnormalities of the lungs and cough disappeared.

結論:

本報告は、先進国の医療サービスが発達したポストART時代においても、初診時の進行性神経障害の鑑別診断でHIV関連液胞性脳筋症を考慮すべきであることを浮き彫りにしたものである。さらに、GLILDはHIVに関連した肺症状であり、ARTによる治療が可能である可能性がある。

CONCLUSION: This report highlights that even in the post-ART era in developed countries with advanced healthcare services, HIV-associated vacuolar encephalomyelopathy should be considered in the differential diagnosis of a progressive neurological disorder during the first visit. Furthermore, GLILD may represent an HIV-associated pulmonary manifestation that can be treated by ART.