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複雑頭蓋骨棘突起症と小脳扁桃ヘルニアに対する後頭蓋骨ディストラクション
Posterior calvarial distraction for complex craniosynostosis and cerebellar tonsillar herniation.
PMID: 32650306 DOI: 10.3171/2020.4.PEDS19742.
抄録
目的:
ふくらはぎ手術を受けた症候性、多縫合性、およびラムドイド頭蓋鼻症の小児は、しばしばキアリ奇形Ⅰ型（CM-I）（または小脳扁桃ヘルニア）を有している。この患者群の最適な管理は、手術手技や手術のタイミングを含めて、いまだに不明である。後踵骨ディストラクション（PCD）は，複雑な頭蓋斜位を有する小児の頭蓋上容積を増加させ，頭蓋内圧の上昇を改善するための有効な方法である．本研究では、このグループの小児における後頭蓋窩（PF）容積拡大とCM-Iとそれに伴う脊髄空洞症（シリンクス）の治療におけるPCDの有効性を調査した。
OBJECTIVE: Children with syndromic, multisuture, and lambdoid craniosynostosis undergoing calvarial surgery often have Chiari malformation type I (CM-I) (or cerebellar tonsillar herniation). The optimal management of this patient group, including the surgical techniques and timing of surgery, remains uncertain. Posterior calvarial distraction (PCD) is an effective method to increase the supratentorial cranial volume and improve raised intracranial pressure in children with complex craniosynostosis. This study investigated the efficacy of PCD in posterior fossa (PF) volume expansion and treatment of CM-I and associated syringomyelia (syrinx) in this group of children.
方法:
このレトロスペクティブ研究は、2006年から2015年の間に外科的治療を受けた患者を対象とした。10 年間で，確認された遺伝的症候群を伴う多縫合性滑舌症，ラムドイド滑舌症，または頭蓋滑舌症を有し，CM-I を併発している患者 16 例を対象とした．手術時の平均年齢は5.1歳（範囲8ヶ月～18歳）であった。14人の患者がパンズ共骨症を有し、2人がラムドイド共骨症を有していた。8人が確定症候性診断を受けていた（8人がCrouzon、4人がApert、1人がPfeiffer、1人がSaethre-Chotzen）。10例で頭蓋内圧が上昇し、4例で脊髄空洞症が認められた。
METHODS: This retrospective study included patients who were surgically treated between 2006 and 2015. Over 10 years, 16 patients with multisuture synostosis, lambdoid synostosis, or craniosynostosis associated with a confirmed genetic syndrome, and a concurrent CM-I, were included. The mean age at the time of surgery was 5.1 years (range 8 months-18 years). Fourteen patients had pansynostosis and 2 had lambdoid synostosis. Eight had a confirmed syndromic diagnosis (Crouzon in 8, Apert in 4, Pfeiffer in 1, and Saethre-Chotzen in 1). Ten patients had raised intracranial pressure; 4 had syringomyelia.
結果:
平均臨床フォローアップ期間は50ヵ月（範囲9～116ヵ月）であった。臨床的には、9人の患者が改善し、7人が安定したままで、悪化した患者はいなかった。平均散漫距離は23mm（範囲16～28mm）であった。PF前-後（AP）距離/幅比は0.73mmから0.80mmに増加した（p=0.0004）。距骨を下側に延長した場合（上側と比較して）は、絶対的なPF AP距離の増加（13対6mm、p = 0.028）と関連していたが、PF AP距離/幅比を計算した場合には、そのような違いは実証できなかった。全体として、平均扁桃ヘルニアは9.3mmから6.0mmに改善した（p = 0.011）。シリンクス寸法もAP寸法（7.9mmから3.1mm）と上劣寸法（203mmから136mm）で改善した。CMのためにマグナム孔の減圧を必要とした患者はいなかった。16人の患者のうち、2人はその後に前眼窩前転およびリモデリングを行ったが、そのうち1人は体積拡張、1人は美容目的であった。2人の患者はPCD後にCSFシャント挿入を必要とした。
RESULTS: The average clinical follow-up was 50 months (range 9-116 months). Clinically, 9 patients improved, 7 remained stable, and none deteriorated. The average distraction distance was 23 mm (range 16-28 mm). The PF anterior-posterior (AP) distance/width ratio increased from 0.73 to 0.80 mm (p = 0.0004). Although an osteotomy extending inferior to the torcula (compared with superior) was associated with a larger absolute PF AP distance increase (13 vs 6 mm, p = 0.028), such a difference was not demonstrable when the PF AP distance/width ratio was calculated. Overall, the mean tonsillar herniation improved from 9.3 to 6.0 mm (p = 0.011). Syrinx dimensions also improved in the AP (from 7.9 to 3.1 mm) and superior-inferior (from 203 to 136 mm) dimensions. No patients required further foramen magnum decompression for CM. Of the 16 patients, 2 had subsequent frontoorbital advancement and remodeling, of which 1 was for volume expansion and 1 was for cosmetic purposes. Two patients required CSF shunt insertion after PCD.
結論:
PCDの後、PFの体積は前頭葉上の体積と同様に増加した。このような形態変化は、骨切り術の下側と上側の両方で観察された。PF容積の増加は小脳扁桃ヘルニアとシリンクスの改善をもたらした。PCDは、パンシノストーシスとラムドイド頭蓋症、CM-I、およびシンクスの同時多発性パンシノストーシスに対する効果的な第一選択の単回治療である。
CONCLUSIONS: Following PCD, PF volume increased as well as supratentorial volume. This morphometric change was observed in osteotomies both inferior and superior to the torcula. The PF volume increase resulted in improvement of cerebellar tonsillar herniation and syrinx. PCD is an efficacious first-line, single-stage treatment for concurrent pansynostosis and lambdoid craniosynostosis, CM-I, and syrinx.