原発性進行性失語症の進行性意味変異における初期の機能的MRI変化：縦断的な症例報告

Early functional MRI changes in a prodromal semantic variant of primary progressive aphasia: a longitudinal case report.

• Elisa Canu
• Valentina Bessi
• Davide Calderaro
• David Simoni
• Veronica Castelnovo
• Michela Leocadi
• Sonia Padiglioni
• Salvatore Mazzeo
• Camilla Cividini
• Benedetta Nacmias
• Sandro Sorbi
• Massimo Filippi
• Federica Agosta

抄録

目的:

原発性進行性失語症の前駆的意味変化（svPPA）の症例における脳機能MRI（fMRI）活動の縦断的パターンを評価することを目的とした。

OBJECTIVE: To assess longitudinal patterns of brain functional MRI (fMRI) activity in a case of prodromal semantic variant of a primary progressive aphasia (svPPA).

方法:

臨床、認知、神経画像データ（無声ネーミング[SN]および物体知識[OK]時のT1強調およびタスクベースのfMRI）をベースライン、8ヶ月目、16ヶ月目に得た。

METHODS: Clinical, cognitive and neuroimaging data (T1-weighted and task-based fMRI during silent naming [SN] and object knowledge [OK]) were obtained at baseline, month 8 and month 16 from a 49-year-old lady presenting with anomias and evolving to overt svPPA in 8 months.

結果:

ベースラインでは，孤立性の異常と軽度の左前側頭極萎縮を認めた．SN-fMRIでは両側の側頭部と左下前頭前庭（iFG）の活性化が認められた。OK-fMRIでは、正常なパフォーマンスと両側後海馬、iFG、左中前頭前野回(mOFG)の活性化が観察された。8ヶ月目にsvPPAと診断され，SN-fMRIでは右iFGの活動が孤立し，OK-fMRIでは境界線的なパフォーマンスを示し，mOFGのリクルートは消失した．最後の受診時（7ヶ月間の言語療法後）には，命名障害の安定化が見られ，SN-fMRIでは前回と比較して左iFGリクルートの増加が見られた．OK-fMRIでは異常なパフォーマンスを示し，mOFGとiFGの活性は認められなかった．すべての診察で脳の萎縮は安定していた。

RESULTS: At baseline, the patient showed isolated anomias and mild left anterior temporal pole atrophy. During SN-fMRI, she showed bilateral temporal and left inferior frontal gyri (iFG) activations. During OK-fMRI, we observed normal performance and the recruitment of bilateral posterior hippocampi, iFG and left middle orbitofrontal gyrus (mOFG). At month 8, the patient received a diagnosis of svPPA and showed isolated right iFG activity during SN-fMRI, and a borderline performance during OK-fMRI together with a disappearance of mOFG recruitment. At the last visit (after 7-month language therapy), the patient showed a stabilization of naming disturbances, and, compared to previous visits, an increased left iFG recruitment during SN-fMRI. During OK-fMRI, she performed abnormally and did not show the activity of mOFG and iFG. Across all visits, brain atrophy remained stable.

結論:

本症例では、前駆症状からあからさまなSVPPAまでの意味関連タスク中の縦断的fMRIパターンが示された。初期のsvPPA患者では、前頭脳のリクルートが代償的なメカニズムである可能性があり、言語治療によってそれが強化されている可能性がある。脳fMRIは構造的MRIと比較して、疾患や治療に伴う進行性の脳の変化を検出するための感度が高い。

CONCLUSIONS: This case report showed longitudinal fMRI patterns during semantic-related tasks from prodromal to overt svPPA. Frontal brain recruitment may represent a compensatory mechanism in patients with early svPPA, which is likely to be reinforced by language-therapy. Brain fMRI is more sensitive compared with structural MRI to detect progressive brain changes associated with disease and treatment.