成人におけるガレヌス動静脈瘻

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J. Neurol. Sci..2020 Jul;416:117014. S0022-510X(20)30351-8. doi: 10.1016/j.jns.2020.117014.Epub 2020-07-05.

成人におけるガレヌス動静脈瘻

Galenic Pial Arteriovenous Fistulas in Adults.

Michael George Zaki Ghali
Ulf P Arborelius
Erol Veznedaroglu
Robert F Spetzler
M Gazi Yaşargil
Vitaliy Marchenko

PMID: 32652360 DOI: 10.1016/j.jns.2020.117014.

抄録

背景:

ガレン静脈瘤奇形（VOGM）は、ガレン静脈ドレナージを有する孔状動静脈瘻であり、新生児期および乳児期に最も一般的にみられるが、成人期に初めて発見されることは極めてまれである。

BACKGROUND: Vein of Galen aneurysmal malformations (VOGMs) are pial arteriovenous fistulas possessing Galenic venous drainage most commonly presenting during the neonatal period and infancy, with initial discovery during adulthood quite rare.

目的および方法:

成人期に主要な症状または初期症状を呈するガレニク性尿道動静脈瘻（GPAVF）を同定するために、PubMedデータベースの文献調査を行った。除外基準は、18歳以上で主要な症状または初期症状を呈するガレヌス型ドレナージを有する動静脈瘻であった。除外基準には、成人期に新たな主要症状の発現を伴わないGPAVFに起因する症状の小児期の発症のみ、硬膜動脈供給のみまたは主要な硬膜動脈供給、ガレヌス型ドレナージを伴う動静脈奇形、ガレヌス型ドレナージを伴う発達静脈異常、ガレヌス型静脈の孤立性静脈瘤または異常、および真のGPAVFの性質が不明瞭な病変が含まれていました。

OBJECTIVES AND METHODS: We conducted a literature survey of the PubMed database in order to identify Galenic pial arteriovenous fistulas (GPAVFs) with major manifestation or initial presentation during adulthood. Inclusionary criteria included pial AVFs with Galenic drainage with major manifestation or initial presentation at, or older than, 18 years. Exclusionary criteria included exclusive pediatric onset of symptomatology attributable to GPAVFs without a new onset major presentation during adulthood, exclusive or major dural arterial supply, arteriovenous malformations with Galenic drainage, developmental venous anomalies with Galenic drainage, isolated varices or anomalies of the vein of Galen, and any lesions with uncertainty regarding true GPAVF nature.

結果:

検索した結果、1589件の記事がヒットした。重複を除くと26例が評価基準を満たしていた。平均年齢は34.1±2.53歳であった。成人におけるGPAVFの臨床症状には、頭痛、頭蓋内出血、発作、および局所的な神経学的障害が含まれていた。管理戦略には、観察（n=5）、緊急心室吻合術またはTorkildsenシャント（n=3）、心室腹膜シャントによる脳脊髄液の流用（n=4）、微小外科的閉塞術または血栓摘出術（n=4）、経動脈的および/または経静脈的塞栓療法的閉塞術（n=7）、および塞栓療法と放射線外科的照射の同時施行（n=1）が含まれた。

RESULTS: Our search generated 1589 articles. Excluding duplicates, 26 cases met criteria for evaluation. Mean age was 34.1 +/- 2.53 years. Clinical presentations of GPAVFs among adults included headache, intracranial hemorrhage, seizures, and focal neurologic deficits. Management strategies included observation (n = 5), emergent ventriculostomy or Torkildsen shunt (n = 3), cerebrospinal fluid diversion via ventriculoperitoneal shunting (n = 4), microsurgical obliteration or thrombectomy (n = 4), transarterial and/or transvenous embolotherapeutic obliteration (n = 7), and concurrent embolotherapy and radiosurgical irradiation (n = 1).

結論:

成人のGPAVFは軽度の症状を呈することが多く、保存的に効果的に管理されることがあるが、時として壊滅的な症状を呈することもあれば、脳脊髄液の流延、微小外科的閉塞術、血管内塞栓術などで治療されることもある。緊急介入を必要とするほどの重症度では、予後は不良であった。

CONCLUSIONS: GPAVFs in adults often present with symptomatology of mild severity and may be effectively managed conservatively, though occasionally present catastrophically or may be treated via cerebrospinal fluid diversion, microsurgical obliteration, or endovascular embolization. Severity sufficient to require emergent intervention portended a poor outcome.