リンパ浮腫マイクロサージェリーは小児原発性四肢リンパ浮腫の転帰を改善した

Lymphedema microsurgery improved outcomes of pediatric primary extremity lymphedema.

• Ming-Huei Cheng
• Tiffany Ting-Fong Liu

抄録

背景:

原発性リンパ浮腫は、症状の持続期間が長い、または重度のリンパ管閉塞を伴う局所リンパ系の異常である。原発性リンパ浮腫に対する微小外科的治療法はほとんど報告されていない。本研究の目的は、小児原発性リンパ浮腫患者に対するマイクロサージェリー治療の転帰を検討することである。

BACKGROUND: Primary lymphedema is an anomaly of the regional lymphatic system with long symptom duration or severe lymphatic obstruction. Few microsurgical treatments for primary lymphedema have been reported. This aim of this study was to investigate the outcomes of microsurgical treatments in pediatric primary lymphedema patients.

方法:

2013年から2017年の間に、リンパ節吻合術（LVA）または血管化リンパ節転移（VLNT）のいずれかを受けた小児原発性リンパ浮腫患者を対象に、レトロスペクティブなレビューを行った。Cheng's Lymphedema Grading, Taiwan Lymphoscintigraphy Staging, indocyanine green lymphographyを用いて手術を選択した。術後に圧迫衣は使用しなかった。アウトカム測定には、円周差、蜂巣炎のエピソード、Lymphedema-specific Quality of life questionnaire (LYMQoL)が含まれた。

METHODS: Between 2013 and 2017, pediatric primary lymphedema patients who underwent either lymphovenous anastomosis (LVA) or vascularized lymph node transfer (VLNT) were retrospectively reviewed. Cheng's Lymphedema Grading, Taiwan Lymphoscintigraphy Staging and indocyanine green lymphography were used to select the procedures. No compression garments were used postoperatively. Outcome measurements included circumferential difference, episodes of cellulitis, and Lymphedema-specific Quality of life questionnaire (LYMQoL).

結果:

平均年齢9.2歳（範囲、2～19歳）、下肢11本、上肢2本のリンパ浮腫を持つ9名の患者が、11本のVLNTと2本のLVAを受けました。すべてのVLNTフラップは生存した。平均38.4ヵ月（範囲、16～63ヵ月）の追跡調査で、片側リンパ浮腫性四肢9例の平均円周差は6.7±9.9％（p=0.066）改善した。両側性下肢リンパ浮腫の患者2例では，平均四肢周長差がそれぞれ1.3cmと6.5cm改善した．術前に蜂巣炎を発症した9肢では、蜂巣炎のエピソードは2.67回/年減少した（p = 0.007）。平均 22.3 ヵ月の追跡調査（範囲、13～24 ヵ月）で、7 歳以上の患者 6 例の LYMQoL 総合スコアは 3.2±1.1 ポイント改善した（p = 0.007）。

RESULTS: Nine patients with mean age of 9.2 years (range, 2-19 years) with 11 lower and two upper lymphedematous limbs underwent 11 VLNT and two LVA. All VLNT flaps survived. At a mean 38.4-months (range, 16-63 months) of follow-up, the mean circumferential difference in nine unilateral lymphedematous limbs was improved by 6.7 ± 9.9% (p = .066). Two patients with bilateral lower limb lymphedema had mean limb circumference improvements of 1.3 and 6.5 cm, respectively. In nine limbs with cellulitis preoperatively, episodes of cellulitis decreased by 2.67 times/year (p = .007). At a mean 22.3-months of follow-up (range, 13-24 months), the LYMQoL overall score in 6 patients older than 7 years was improved by 3.2 ± 1.1 points (p = .007).

結論:

リンパ浮腫マイクロサージェリーは、小児原発性リンパ浮腫患者において、圧迫衣を使用せずに細胞炎のエピソードと生活の質を有意に改善した。

CONCLUSIONS: Lymphedema microsurgery significantly improved the episodes of cellulitis and quality of life without utilizing compression garments in pediatric primary lymphedema patients.

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