クラスター性頭痛とハーレクインサインを合併した患者-関連性があるかどうか？

Patient with Cluster Headache and Harlequin Sign - Related or Not?

• W P J Van Oosterhout

抄録

背景:

ハーレクイン徴候または症候群は、熱や運動に反応して、顔（ときには腕）の一方的な紅潮と発汗が減少することを特徴とする、まれな頭蓋自律神経疾患です。自律神経、主に交感神経の機能障害に起因する。特発型が最も多いが、頭部、頸部、胸部の基礎となる構造異常を除外する必要がある。

BACKGROUND: The harlequin sign or syndrome is a rare cranial autonomic condition characterized by unilateral diminished flushing and sweating of the face (and sometimes arm), in response to heat or exercise. It results from autonomic, mainly sympathetic dysfunction. Although the idiopathic form is the most common, underlying structural abnormalities in the head, neck, and thorax need to be excluded.

方法および結果:

ここでは、49歳女性患者の原発性クラスター性頭痛とハーレクイン症候群を合併した初症例について述べる。この患者は、最初のクラスター性頭痛の発作を呈し、その発作の後に新たなハーレクイン徴候が出現した。追加の神経画像検査では、根本的な病態は明らかにされなかった。本報告では、文献からの症例の概要を説明した後、原発性頭痛とハーレクイン症候群との関連について考察する。関連する解剖学、診断ツール、および治療法についても検討している。

METHODS AND RESULTS: Here, we describe the first case of the combination of primary cluster headache and the harlequin syndrome in a 49-year-old female patient. The patient presented with a first bout of cluster headache with persisting Horner syndrome and new harlequin sign after the bout. Additional neuroimaging did not reveal underlying pathologies. This report provides an overview of cases from the literature and then discusses the association between primary headaches and the harlequin syndrome. Relevant anatomy, diagnostic tools, and therapeutic options are all considered.

結論:

この症例は、クラスター性頭痛とハーレクインサインの稀な組み合わせを報告しており、脳、頸部または縦隔の病理学的異常を除外するためにさらなる検査を行う必要がある。また、自律神経系の基礎となる解剖学的および生理学的特徴も明らかにしている。

CONCLUSION: This case reports a rare combination of cluster headache and harlequin sign that warrants further testing to exclude pathology in the brain, neck or mediastinum. It also illustrates the underlying anatomy and physiology of the autonomic nervous system.

© 2020 The Authors. Headache: The Journal of Head and Face Pain published by Wiley Periodicals LLC on behalf of American Headache Society.