皮膚エリテマトーデスの病態。皮膚病変における異なる細胞型の異常な分布と機能

The pathogenesis of cutaneous lupus erythematosus: The aberrant distribution and function of different cell types in skin lesions.

• Xinyu Zhou
• Jinli Yan
• Qianjin Lu
• Honghao Zhou
• Lan Fan

抄録

皮膚エリテマトーデス（CLE）は、幅広い皮膚症状を呈する自己免疫疾患である。CLEの皮膚病変では、主にケラチノサイトがアポトーシスを起こします。インターフェロン-κ(IFN-κ)は、I型インターフェロン(Ⅰ型インターフェロン)に属し、ケラチノサイトによって選択的に産生される。近年、ケラチノサイトが選択的に産生するIFN-κがCLEにおけるI型インターフェロン応答の引き金となることが確認されている。また、形質細胞様樹状細胞（pDC）などの他の免疫細胞は、CLE病変の発生に重要な役割を果たし、Th1細胞の活性を媒介するI型インターフェロン（IFNs）の発生源であることが明らかにされています。好中球、B細胞、Th17細胞などの他のタイプの細胞もこの疾患の発症に関与している。これらの細胞の密接な相互作用は、CLEにおける包括的で複雑なネットワークを構成している。本レビューでは、この疾患に関与する様々な細胞型の異常な分布と機能について考察し、近い将来の研究と治療の新たな方向性を提示することになるだろう。

Cutaneous lupus erythematosus (CLE) is an autoimmune disease with a broad range of cutaneous manifestations. In skin lesions of CLE, keratinocytes primarily undergo apoptosis. Interferon-κ(IFN-κ) is belonged to type I interferons (type I IFNs) and is selectively produced by keratinocytes. Recently, keratinocytes selectively produced IFN-κ is identified to be a key to trigger type I interferon responses in CLE. Other immune cells such as plasmacytoid dendritic cells (pDCs) are identified to be relevant origin of type I interferons (type I IFNs) which are central to development of CLE lesions and responsible for mediating Th1 cell activity. Other types of cells such as neutrophils, B cells and Th17 cells also are involved in the development of this disease. The close interaction of those cells composes a comprehensive and complicated network in CLE. In this review, we discussed the aberrant distribution and function of different cells types involved in this disease and will offer a new direction for research and therapy in the near future.

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