非ウィルソン病関連の低セロプラスミン血症

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J Clin Exp Hepatol.2020 Jul-Aug;10(4):284-289. S0973-6883(19)30282-8. doi: 10.1016/j.jceh.2019.11.008.Epub 2019-11-26.

非ウィルソン病関連の低セロプラスミン血症

Non-Wilson's Disease-Associated Hypoceruloplasminemia.

Annie Gong
Samantha Leitold
Julia Uhanova
Gerald Y Minuk

PMID: 32655230 PMCID: PMC7335701. DOI: 10.1016/j.jceh.2019.11.008.

抄録

紹介とねらい:

血清セルロプラスミン値の低値は、ウィルソン病（WD）肝障害を伴わない患者でも発生する可能性がある。このような場合には、広範囲で費用がかかり、有害な可能性のあるWDの追加検査が行われることがある。本研究の目的は、WDを伴わない成人患者における低血清セルロプラスミン値の有病率を記録し、この所見と一般的に関連する特徴を説明することであった。

Introduction and aim: Low serum ceruloplasmin levels can occur in patients without Wilson's disease (WD) liver disorders. When present, extensive, costly, and potentially harmful additional investigations for WD may be undertaken. The purpose of this study was to document the prevalence of low serum ceruloplasmin levels in adult patients without WD and describe the features commonly associated with this finding.

材料と方法:

都市部の肝疾患外来に通院している成人患者 3040 人を対象に，血清セルロプラスミン値を酵素測定法で測定した．

Materials and methods: Serum ceruloplasmin levels were measured by an enzymatic assay in 3040 adult patients attending an urban, liver diseases outpatient clinic.

結果:

WDを発症していない患者は122例（4.0％）で、血清セルロプラスミン値が初診時の正常下限値以下であった。平均年齢は44±14歳で、80人（66％）が男性であった。肝疾患末期モデル（MELD）スコアは9.0±4.0であった。約半数（65/122、53％）が基礎となるウイルス性肝炎を有していた（B型肝炎52％、C型肝炎48％）。血清セルロプラスミン値が正常または上昇したMELDマッチの対照患者64人と比較すると、肝酵素・機能検査、フェリチン、クレアチニン値、生存期間に有意差はなかった。しかし、血清セルロプラスミン値の低いコホート患者は、若く（43±14歳対52±13歳、p=0.0002）、男性が少なく（66％対88％、p=0.001）、ウイルス性肝炎が有意に多かった（53％対27％、p=0.0005）。

Results: A total of 122 (4.0%) patients without WD had serum ceruloplasmin levels less than the lower limit of normal documented at their initial visit. Their mean age was 44 ± 14 years, and 80 (66%) were men. The Model for End-stage Liver Disease (MELD) score was 9.0 ± 4.0. Approximately, one half (65/122, 53%) had underlying viral hepatitis (52% hepatitis B and 48% hepatitis C). When compared with 64 MELD-matched control patients with normal or elevated serum ceruloplasmin levels, there were no significant differences in liver enzyme/function tests, ferritin, creatinine values, or survival. However, the low serum ceruloplasmin cohort patients were younger (43 ± 14 versus 52 ± 13 years, p = 0.0002), less often men (66% vs. 88%, p = 0.001), and viral hepatitis was significantly more common (53% versus 27%, p = 0.0005).

結論:

この都市型肝疾患外来に通院しているWDを伴わない成人患者の4.0％に低血清セルロプラスミン値が認められた。これらの患者は若年者が多く、男性が少なく、肝疾患の根本原因がウイルス性肝炎であることが多い。

Conclusion: Low serum ceruloplasmin levels were documented in 4.0% of adult patients without WD attending this urban liver diseases outpatient clinic. These patients tend to be younger, less often men, and more often have viral hepatitis as the underlying cause of their liver disease.