心肺疾患の既往がない患者のアイゼンメンゲル症候群の鑑別は？

Where on the Differential Is Eisenmenger Syndrome in a Patient Without Prior Cardiopulmonary Disease?

• Alec S Kellish
• Abraham Hakim
• Victoria Soal
• Gabrielle Hassinger
• Brian Gable

抄録

肺高血圧症（PH）は、慢性的な左から右へのシャントを引き起こし、心房中隔欠損症（ASD）のような診断されていない先天性心疾患を有する患者で発生することがある。これは、最終的にアイゼンメンゲル生理学または症候群（ES）、左から右へのシャントの反転、右から左へのシャントを引き起こし、それによって肺をバイパスして全身循環に入る脱酸素化血液を引き起こす結果となる可能性がある。ASDによるPHの発症はまれであり、ほとんどのASDは早期に矯正されるため、ESの発症は1％未満である。症例は28歳女性で、ESを伴うASDと診断されていない新発症の呼吸困難を呈しています。28歳女性で既往歴はなく，主治医（PCP）による胸部X線検査でPHに関する肺動脈の拡張が認められたため救急外来を受診した．患者は3ヶ月前から間欠的な動悸と呼吸困難が徐々に悪化し、現在では呼吸困難にならずに1ブロック以上歩くことができないと報告していた。画像検査の結果、1.4cmのASD、4.4cmの肺動脈拡張、132ミリ水銀（Hg）の平均肺動脈圧（PAPm）、アイゼンメンゲル生理学を明らかにした。彼女は、基礎となる鉄欠乏性貧血に対処するために、肺血管拡張剤と鉄のサプリメントに配置されました。患者は現在の治療法で安定しており、外部の病院で心肺移植の可能性があるかどうかの評価を受けている。呼吸困難は、年間の救急外来受診者数の上位10位以内にランクインしている。呼吸困難の鑑別診断は多岐にわたっており、100万人に0.8人が罹患するESは、可能性のリストのはるか下の方に位置しているため、さらなる評価を促すためには高い臨床的疑いが必要である。最終的には、根本的な構造的異常を早期に発見することで、この疾患を予防することが可能であり、決定的な治療法が存在し、容易に利用できるため、ESが発症する前に実施すれば予後は劇的に改善されます。

Pulmonary hypertension (PH) can occur in patients with undiagnosed congenital heart disease, like atrial septal defects (ASDs), causing chronic left-to-right shunting. This may ultimately result in Eisenmenger physiology or syndrome (ES), a reversal of left-to-right shunting, resulting in a right-to-left shunt, thereby causing deoxygenated blood to enter systemic circulation as it bypasses the lungs. Development of PH due to an ASD is uncommon, and the occurrence of ES is <1% as most ASDs are corrected early in life. We present a 28-year-old female presenting with new-onset dyspnea found to have an undiagnosed ASD with ES. A 28-year-old female without past medical history presented to the emergency department after a chest x-ray performed by her primary care physician (PCP) showed dilation of the pulmonary artery concerning PH. The patient reported a three-month history of progressively worsening intermittent palpitations and dyspnea, now unable to walk more than one block without becoming dyspneic. Further imaging studies revealed a 1.4 centimeters (cm) secundum ASD, 4.4 cm dilatation of the PA, a mean pulmonary artery pressure (PAPm) of 132 millimeters (mm) mercury (Hg), and Eisenmenger physiology. She was placed on pulmonary vasodilators and iron supplementation to address an underlying iron-deficiency anemia. The patient is stable on her current regimen and is undergoing evaluation for possible heart-lung transplantation at an outside hospital. Dyspnea is one of the top 10 most common indications for emergency room visits annually. The differential diagnosis for dyspnea is vast, with ES, affecting only 0.8 in 1 million, far down on the list of possibilities, thus requiring high clinical suspicion to prompt further evaluation. Ultimately, the condition is preventable with early identification of underlying structural abnormalities for which definitive treatment options exist and are readily available, dramatically improving the prognosis if implemented before ES develops.

Copyright © 2020, Kellish et al.