成人発症スティル病。典型的な症状、遅延診断

Adult-Onset Still's Disease: Typical Presentation, Delayed Diagnosis.

• Tiago Seco
• Ana Cerqueira
• Ana Costa
• Carlos Fernandes
• Jorge Cotter

抄録

成人発症スティル病（AOSD）は、発熱、関節炎、および前駆性発疹の古典的な三要素を有する、病因不明の珍しい自己炎症性疾患である。その有病率の低さと特定のガイドラインの欠如は、診断と治療の頻繁な遅延に貢献しています。臨床症状は、主に全身性または関節症状と単環式、多環式、または慢性疾患の間の臨床パターンで大きく異なる。治療法としては、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、全身コルチコイド、疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARDs）、および最近では、抗インターロイキン-1（IL-1）または抗腫瘍壊死因子α（TNF-α）のような同定された免疫経路に向けられた生物学的薬剤がある。細菌性咽頭炎の疑いで抗生物質による治療を受けたにもかかわらず、2週間にわたり持続的な発熱、多関節痛、咽頭痛、発疹を呈した40歳男性の症例を報告する。入院中、広範な診断を行った結果、山口基準でAOSDと診断され、全身コルチコイドによる治療が成功した。

Adult-onset Still's disease (AOSD) is an uncommon auto-inflammatory disease of unknown etiology, with a classical triad of fever, arthritis, and evanescent rash. Its low prevalence and lack of specific guidelines contribute to frequent delays in diagnosis and treatment. Clinical manifestations vary greatly between mainly systemic or articular symptoms and the clinical pattern between monocyclic, polycyclic, or chronic illness. Treatment options include non-steroid anti-inflammatory drugs (NSAIDs), systemic corticoids, disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs), and, more recently, biological agents directed at identified immune pathological pathways like anti-interleukin-1 (IL-1) or anti-tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha). We report a case of a 40-year-old male with persistent fever, polyarthralgia, sore throat, and rash for two weeks despite antibiotic treatment for suspected bacterial pharyngitis. During hospitalization and after extensive diagnostic workup, an AOSD diagnosis was made according to Yamaguchi's criteria and successfully managed with systemic corticoids.

Copyright © 2020, Seco et al.