脳腫瘤病変を呈した中枢神経系の原発性血管炎。症例報告と文献レビュー

Primary Angiitis of the Central Nervous System Presenting as a Cerebral Mass Lesion: A Case Report and Literature Review.

• Jacob E Bernstein
• Stacey Podkovik
• Samir Kashyap
• Hammad Ghanchi
• Ajay K Ananda

抄録

中枢神経系原発性血管炎(PACNS)は稀な血管炎の一形態であり，中枢神経系(CNS)に限局しており，全身的な病変は認められない．我々は39歳女性の新規発症発作と右前頭部増強腫瘤を呈したPACNSの稀な症例を報告する。当初は高悪性度の神経膠腫と考えられていたため、右前頭部腫瘤の切除のために右前頭部開頭術を施行した。術中、術中相談のために2つの新鮮な組織サンプルが送られてきた。サンプル1では主に壊死性組織とグリア細胞の乏しいものであったが、サンプル2ではグリア組織がグリア症に有利なグリア組織と、壊死と少数の急性炎症性細胞を伴う低悪性度の新生物であることが示された。最終的な病理診断はPACNSと一致した。手術後、患者は神経学的障害もなく順調に回復し、術後3日目に退院した。術後2週間後にリウマチ科でシクロホスファミドとプレドニゾンの投与を開始した。術後1ヶ月の経過観察では無症状で発作もなかった。

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare form of vasculitis and is confined entirely to the central nervous system (CNS)without systemic involvement. We report a rare case of PACNS in a 39-year-old female with new onset seizures and a right frontal enhancing mass. Initially the patient was thought to have a high-grade glioma and thus underwent a right frontal craniotomy for resection of right frontal mass. Intraoperatively, two fresh tissue samples were sent for intraoperative consultation. Sample 1 showed predominantly necrotic tissue and scant glial cells while sample 2 revealed glial tissue favoring gliosis versus low-grade neoplasm with necrosis and a few acute inflammatory cells. Final pathological diagnosis was consistent with PACNS. Postoperatively, the patient recovered well from surgery with no neurological deficits and was discharged on postoperative day 3. Two weeks after surgery the patient was started on cyclophosphamide and prednisone by Rheumatology. At one month follow up, the patient remained asymptomatic and seizure free.

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