硬膜外コレクションとして提示する脊髄ユーイング肉腫。希少な存在であることを示す

Spinal Ewing's Sarcoma Presenting as an Epidural Collection: A Rare Presentation of a Rare Entity.

• Sibhi Ganapathy
• Venugopal Subramaniam
• Vidya Baliga

抄録

希少な存在は予測が難しい。彼らは、治療を迅速化し、症状を迅速に緩和するために、最後に正しく考えられています。稀な疾患の稀な提示は、予測が不可能なだけでなく、認識、診断、治療が困難な診断の中でも特に困難な部分を形成しています。多くの場合、時間をかけて徹底的に調査することで時間を節約しながらも、患者と病院に経済的な負担をかけるか、あるいは、診断に至るまでに入院が長期化し、苦痛を伴う稀なケースでは特に、時間と労力をかけて少しずつ調査するか、というジレンマを抱えています。しかし、この方法では、特に神経学的圧迫の場合には、しばしば不可逆的な障害につながる可能性があり、決定的に重要な時間を浪費することになる。このジレンマは、この脊髄ユーイング肉腫の症例報告で見事に示されている。若い女性が再発性の高頸部硬膜外骨折を呈し、圧迫性ミオパチーを呈していた。彼女は何度も減圧手術を受けたが、その結果、結核と誤診され、経験的な証拠もなく治療され、重大な不可逆的な障害をもたらした。ようやく彼女が来院したときには、病理組織学的評価で診断が明らかになりました。ユーイング肉腫をはじめとする小丸細胞悪性腫瘍の全範囲は、偉大な模造品である。これらの肉腫は頭蓋底部に存在し、神経鞘腫、脊柱管腫、胚乳腫、下垂体腺腫、さらには表皮腫を模倣することが知られており、時として椎体および頭蓋椎体接合部（CVJ）にまで広がり、不安定性および神経学的圧迫をもたらす。ここでは、椎体腫瘍、椎間板炎、感染性膿瘍、さらには骨髄腫を模倣している。予想通り、このような疾患は最後に診断され、診断が遅れ、患者に悪い結果をもたらします。我々の患者の運命はそのようなものであった。この報告書では、診断のジレンマを強調し、稀なケースであっても、診断と治療のためのプロトコルを使用して、患者のために可能な限り最良の結果をもたらす必要性を提示している。徹底した診断と管理のアルゴリズムを使用することで、より深くて不吉な疾患過程を見逃すことを防ぐことができる。

Rare entities are difficult to predict. They are considered last rightly, to expedite treatment and alleviate symptoms quickly. Rare presentations of rare diseases form a particularly difficult section of diagnoses that are not only impossible to predict but difficult to recognize, diagnose, and treat. Often the dilemma is to, investigate thoroughly saving time but financially burdening the patient and hospital, or, to investigate in gradual increments taking more time and effort, especially in rare cases where prolonged hospitalization and suffering occurs before the diagnosis is reached. This approach, however, wastes critically important time, which, especially in neurological compression, may often lead to irreversible deficits. This dilemma is admirably demonstrated in this case report of spinal Ewing's sarcoma. A young female presented to us with recurrent high cervical epidural collections presenting as compressive myelopathy. She underwent repeated decompressions, and the collection was misdiagnosed as tuberculosis, which was treated without empirical evidence, leading to significant irreversible disability. Finally, when she came to us, the histopathological assessment was done to reveal the diagnosis. Ewing's sarcomas, and indeed the whole gamut of small-round-cell malignancies, are great imitators. They are known to exist in the skull base mimicking schwannomas, chordomas, germinomas, pituitary adenomas, and even epidermoids and occasionally extend to the vertebral bodies and the cranio-vertebral Junction (CVJ) leading to instability and neurological compression. Here, they mimic vertebral tumors, discitis, infective abscesses, and even myeloma. Predictably, such an entity is diagnosed last, and diagnosed late, leading to bad consequences for the patient. Such was the fate of our patient. The report emphasizes the diagnostic dilemma and presents the need to use protocols for diagnosis and treatment, even in rare cases, to effect the best possible outcomes for patients. The use of a thorough diagnostic and management algorhythm prevents deeper and sinister disease processes from being missed.

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