第3群肺高血圧症の臨床試験

Clinical trials in group 3 pulmonary hypertension.

• Eileen M Harder
• Aaron B Waxman

抄録

レビューの目的:

慢性肺疾患における肺高血圧症の発症に関連した転帰が悪化しているにもかかわらず、この集団に対する承認された治療法はない。本レビューでは、肺動脈性肺高血圧症（PAH）を標的とした治療法の研究に特に焦点を当てて、世界肺高血圧シンポジウム（WSPH）グループ3の肺高血圧症における最近の臨床試験を要約したものである。

PURPOSE OF REVIEW: Despite worse outcomes associated with the development of pulmonary hypertension in chronic lung disease, there are no approved treatments for this population. The present review summarizes the recent clinical trials in World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) Group 3 pulmonary hypertension, with a particular focus on the study of pulmonary arterial hypertension (PAH)-targeted therapy.

最近の発見:

最近の複数の無作為化比較試験では、エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5型阻害薬、プロスタサイクリンを含む、WSPHグループ3の肺高血圧症の治療におけるPAH特異的な薬剤のホストが研究されている。慢性閉塞性肺疾患（PH-COPD）や間質性肺疾患（PH-ILD）を伴う肺高血圧症では、ほとんどの試験で相反する結果や否定的な結果が示されているが、患者集団の変化やサンプルサイズの小ささによって制限されている。最近の大規模臨床試験のデータは、トレプロスチニルの吸入がPH-ILD集団における転帰の改善と関連していることを示している。

RECENT FINDINGS: Multiple recent randomized controlled trials have studied a host of PAH-specific medications in the treatment of WSPH Group 3 pulmonary hypertension, including endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type 5 inhibitors, and prostacyclins. In pulmonary hypertension associated with chronic obstructive lung disease (PH-COPD) and with interstitial lung disease (PH-ILD), most trials have shown conflicting or negative results, although they have been limited by variable patient populations and small sample sizes. Recent large-scale trial data demonstrate that inhaled treprostinil is associated with improved outcomes in the PH-ILD population.

まとめ:

ほとんどのPAH治療薬はWSPH第3群では一貫した効果を示していないが、最近の研究では吸入トレプロスチニルがPH-ILDの治療に重要な役割を果たしていることが示唆されている。他の薬剤の有効性を評価し、最適な治療法の候補を特定し、WSPHグループ3の肺高血圧症において臨床的に意味のあるエンドポイントを定義するための努力が続けられている。

SUMMARY: Although most PAH medications have not shown consistent benefit in the WSPH Group 3 population, recent work suggests that inhaled treprostinil has an important role in the treatment of PH-ILD. Efforts are ongoing to evaluate the efficacy of other medications, identify optimal treatment candidates, and define clinically meaningful endpoints in WSPH Group 3 pulmonary hypertension.