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後可逆性脳症症候群、多発性硬化症、インターフェロン治療。関連性,共犯性,あるいは複雑な相互作用?
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, Multiple Sclerosis and interferon therapy: Association, co-incidence or convoluted interplay?
PMID: 32659736 DOI: 10.1016/j.msard.2020.102356.
抄録
背景:
後可逆性脳症症候群(PRES)は、多発性硬化症(MS)患者ではまれにしか報告されていない。
BACKGROUND: Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) has only rarely been reported in patients with multiple sclerosis (MS).
方法:
インターフェロン(INF)治療中の再発寛解(RR)MS患者が後窩PRESを発症した症例報告。
METHODS: Case report of a patient with relapsing remitting (RR) MS patient on interferon (INF) treatment, who developed posterior fossa PRES.
結果:
2010年にRR MSと診断された46歳の男性がINF beta-1a療法を受けた。彼は7年間臨床的寛解を維持した。その後、1ヶ月間の頭痛と上肢運動失調の悪化を呈した。頭蓋MRIでは、2つの新たな増強性小脳病変(1つは腫瘍性の特徴を持つ)が発見された。その後10日以内に重度の全頭性頭痛,嘔吐,意識変化,歩行不安定を呈した.緊急脳MRIでは、両側の小脳半球と右視床にT2WIおよびFLAIRシーケンスでびまん性の高強度病変が認められ、著しい腫脹、血管新生性浮腫を示す拡散性亢進およびパッチ状結節性亢進が認められたが、後側頭葉、頭頂葉、後頭葉にも小さな病変が認められた。重度の血圧上昇が認められた。高血圧薬、エスモロール点滴、ステロイド点滴による治療を行い、数日で顕著な改善がみられた。繰り返すMRIでは小脳病変はほぼ完全に消失していた。インターフェロンβは中止され、血圧は良好にコントロールされたままであった。
RESULTS: A 46-year-old male diagnosed with RR MS in 2010 was placed on INF beta-1a therapy. He remained in clinical remission for seven years. He then presented with headache of one month duration and worsening upper extremity ataxia. Cranial MRI revealed two new enhancing cerebellar lesions (one with tumefactive features). Within the next 10 days the patient developed severe holocephalic headache, vomiting, altered consciousness and gait instability. Urgent brain MRI revealed diffuse hyperintense lesions in T2WI and FLAIR sequences in bilateral cerebellar hemispheres and the right thalamus, with marked swelling, increased diffusivity indicative of vasogenic edema and patchy-nodular enhancement, while smaller lesions were also found in posterior temporal, parietal and occipital lobes. Severely elevated blood pressure was noted. Treatment with hypertonic agents, esmolol drip and IV steroids was instituted, resulting in remarkable improvement within the next several days. Repeat MRI showed almost complete resolution of the cerebellar lesions. Interferon beta was discontinued and blood pressure remained well controlled.
結論:
IFNβ治療中のRR MS患者は、この治療で安定していても、高血圧とIFNによる内皮機能障害が重なってPRESを発症することがある。神経内科医は、PRES病変の出現を劇症型MSの再発、日和見感染症、悪性腫瘍と区別することに注意すべきである。
CONCLUSIONS: Patients with RR MS on IFN beta therapy can develop PRES via the combination of hypertension and endothelial dysfunction by IFN, even when stable on this treatment. Neurologists should be keen to differentiate the appearance of PRES lesions from those of fulminant MS relapse, opportunistic infections or malignancy.
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