先天性中枢性低換気症候群の神経発達転帰と呼吸管理：レトロスペクティブ研究

Neurodevelopmental outcome and respiratory management of congenital central hypoventilation syndrome: a retrospective study.

• Tomomi Ogata
• Kazuhiro Muramatsu
• Kaori Miyana
• Hiroshi Ozawa
• Motoki Iwasaki
• Hirokazu Arakawa

抄録

背景:

先天性中枢性低換気症候群（CCHS）は，睡眠時無呼吸を特徴とする稀な疾患である．生後すぐに無酸素状態になることが多く、無酸素状態に伴う中枢神経系の合併症を予防することが重要であるが、呼吸管理とCCHS患者の知的発達の予後との関係についてのデータはまだ十分に調査されていない。

BACKGROUND: Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) is a rare disease characterized by sleep apnea. Anoxia often occurs soon after birth, and it is important to prevent anoxia-mediated central nervous system complications; however, data on the relationship between respiratory management and the prognosis for intellectual development of patients with CCHS is not well yet investigate.

方法:

日本におけるCCHS患者を対象としたレトロスペクティブカルテレビューコホート研究を行った。発達転帰のリスク因子と予後因子を調査し、症状、診断、合併症、治療の観点から検討した。

METHODS: We performed a retrospective chart review cohort study of patients with CCHS in Japan. We investigated the risk and prognostic factors for developmental outcomes and examined the disease in terms of its symptoms, diagnosis, complications, and treatment.

結果:

調査対象となった123名のCCHS患者のうち、88名は6歳以上であった。これらの患者は知能指数に基づいて2つのグループに分けられた。生後3ヶ月までに気管切開による陽圧換気を行った患者は、生後3ヶ月以降に気管切開による治療を行った患者およびマスクによる換気を行った患者に比べて、発育予後が良好であった（OR=3.80；95％CI：1.00-14.37、OR=4.65；95％CI：1.11-19.37）。身体発達には有意差はなかった（P=0.64）。

RESULTS: Of the 123 patients with CCHS included in the survey, 88 patients were 6 years old and older. They were divided into two group based on their intelligence quotient. Those treated using positive-pressure ventilation via tracheostomy in the first three months of life had a better developmental prognosis than those managed via tracheostomy after three months of age and those treated by ventilation using mask (OR = 3.80; 95% CI: 1.00-14.37, OR = 4.65; 95% CI: 1.11-19.37). There was no significant difference in physical development (P = 0.64).

結論:

CCHS患者に対する最良の呼吸療法は気管切開による人工呼吸であり、理想的には生後3ヵ月前に開始される。

CONCLUSIONS: The best respiratory treatment for patients with CCHS is ventilation via tracheostomy, initiated ideally before the age of three months.