シャルコー・マリー・トゥース病患者における下肢機能的手術後の長期歩行能力と患者満足度。レトロスペクティブ研究

Long-term walking ability and patient satisfaction after lower limb functional surgery in patients affected by charcot-marie-tooth disease. A retrospective study.

• I Carantini
• A Merlo
• D Esposito
• P Zerbinati
• L Gaiani
• F Ferraro

抄録

背景:

Charcot Marie Tooth（CMT）に起因する構造的な足の変形は、機能的手術（FS）によって治療することができる。本研究では、生涯にわたってFSを受けたCMT患者を対象に、長期的な歩行能力と患者の満足度の両方を評価することを目的としている。

BACKGROUND: Structural foot deformities consequent to Charcot Marie Tooth (CMT) can be treated by functional surgery (FS). This study aims to evaluate both long-term walking ability and patients' satisfaction in CMT subjects who underwent FS during their lifetime.

方法:

レトロスペクティブ観察研究。年齢、性別、CMTタイプ、包括的手術歴、現在の歩行能力をWalking Handicap Scale（WHS）で評価し、患者の変化のグローバル印象（pGIC）を当院で管理しているカスタムデータベースから検索した。WHSとpGICは2018年半ばから2019年半ばの間に評価した。

METHODS: Retrospective observational study. Age, sex, CMT type, comprehensive surgical history, current walking ability were assessed by the Walking Handicap Scale (WHS), patients' global impression of change (pGIC) were retrieved from a custom database managed at our institution. WHS and pGIC were assessed between mid-2018 and mid-2019.

結果:

79例のデータをスクリーニングし、1967年から2018年の間にFSを受けた35W-28M、平均年齢42歳（15歳）、脱髄性（75％）、軸索性（20％）、その他のタイプ（5％）のCMT患者63例を対象とした。FSは、骨関連の手技（関節穿刺など）から、骨と軟部組織の両方に関連する手技へと経年的に大きく進化した。再介入率は2000年以前の70％から過去10年間で32％に減少した。合併症は5例に発生した。FSは主に成人(73%)に施行された。WHSはサンプルの4分の3（範囲1～6）で≧5であり、脱髄性CMT患者では年齢層によって有意に影響を受けた（n=47、p<0.01、ノンパラメトリックANOVA）。80％近くの患者がFSに満足していた（pGIC≧4）。

RESULTS: Data from 79 patients were screened and 63 were included, 35W-28M, mean age 42 (15), demyelinating (75%), axonal (20%), and other types (5%) of CMT, who underwent FS between 1967 and 2018. FS evolved significantly over the years from bone-related procedures (e.g., arthrodesis) to both bone and soft tissues-related procedures. The re-intervention rate decreased from 70% before 2000 to 32% in the last decade. Complications arose in five cases. FS was mainly performed on adults (73%). WHS was ≥ 5 in three-quarters of the sample (range 1-6) and was significantly affected by age groups in patients with demyelinating CMT (n=47, p<0.01, non-parametric ANOVA). Nearly 80% of patients were satisfied with FS (pGIC ≥ 4).

インタープリテーション:

FS手術を受けたCMT患者は、長期的に高い歩行効率を維持し、大部分の症例で中程度から高い満足度を示した。このことは，CMT患者の後天性足変形症の管理におけるFSの有効性を裏付けるものである．この論文は著作権で保護されています。無断転載を禁じます。

INTERPRETATION: CMT subjects who underwent FS surgery maintained a high gait efficiency in the long-term period, with middle to high levels of satisfaction in the majority of the cases. This confirms the validity of FS in the management of acquired foot deformities in CMT patients. This article is protected by copyright. All rights reserved.

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