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全身性血管炎を超えたANCA検査に関する2020年の国際コンセンサス
2020 international consensus on ANCA testing beyond systemic vasculitis.
PMID: 32663621 DOI: 10.1016/j.autrev.2020.102618.
抄録
本文書は、多管炎および顕微鏡的多管炎を伴う肉芽腫症における抗好中球細胞質抗体（ANCA）検査に関する2017年の改訂国際コンセンサスに続くものであり、結合組織疾患、特発性間質性肺炎、自己免疫性肝疾患、炎症性腸疾患、抗糸球体基底膜（GBM）疾患、感染症、悪性腫瘍、薬物治療中の患者におけるANCA検出の臨床的および診断的価値に焦点を当てている。現在のエビデンスは、全身性血管炎以外の特定の状況では、ANCAが臨床的、病原性および/または診断上の関連性を有する可能性があることを示唆している。プロテイナーゼ-3およびミエロペルオキシダーゼを標的とする抗原特異的ANCAは、ANCA関連血管炎を示唆する臨床的特徴を有するすべての患者、および抗GBM疾患、特発性間質性肺炎、および腎炎を伴う感染性心内膜炎を有するすべての患者で固相免疫測定による検査を行うべきであるが、前述の他の疾患を有する患者では、ルーチンのANCA検査は推奨されていない。自己免疫性肝疾患や炎症性腸疾患を有する患者では、従来の自己抗体を持たない1型自己免疫性肝炎が疑われる場合や、潰瘍性大腸炎とクローン病との鑑別が困難な場合には、ANCA検査を行うことが正当化されることがあります。これらの場合には、標的抗原がまだ十分に特徴づけられていないため、間接免疫蛍光法による検査を行うべきである。ANCA関連血管炎を伴わない患者におけるANCA検査の最適な使用法に関する多くの疑問が残されている。
This document follows up on a 2017 revised international consensus on anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA) testing in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis and focuses on the clinical and diagnostic value of ANCA detection in patients with connective tissue diseases, idiopathic interstitial pneumonia, autoimmune liver diseases, inflammatory bowel diseases, anti-glomerular basement membrane (GBM) disease, infections, malignancy, and during drug treatment. Current evidence suggests that in certain settings beyond systemic vasculitis, ANCA may have clinical, pathogenic and/or diagnostic relevance. Antigen-specific ANCA targeting proteinase-3 and myeloperoxidase should be tested by solid phase immunoassays in any patient with clinical features suggesting ANCA-associated vasculitis and in all patients with anti-GBM disease, idiopathic interstitial pneumonia, and infective endocarditis associated with nephritis, whereas in patients with other aforementioned disorders routine ANCA testing is not recommended. Among patients with autoimmune liver diseases or inflammatory bowel diseases, ANCA testing may be justified in patients with suspected autoimmune hepatitis type 1 who do not have conventional autoantibodies or in case of diagnostic uncertainty to discriminate ulcerative colitis from Crohn's disease. In these cases, ANCA should be tested by indirect immunofluorescence as the target antigens are not yet well characterized. Many questions concerning the optimal use of ANCA testing in patients without ANCA-associated vasculitis remain to be answered.
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