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診断は明らかです
[The Diagnosis is Obvious].
PMID: 32663889 DOI: 10.1055/a-1177-4209.
抄録
臨床的筋萎縮性皮膚筋炎(CADM)は、皮膚筋炎の中でも稀な疾患です。原則として、CADM"Zs_200A"は筋肉の病変を伴わない。そのため、クレアチンキナーゼのレベルは正常範囲内であることがほとんどです。CADM"Zs_200A"の皮膚症状はGottron's papulesとMechanic's handsです。メラノーマ分化関連遺伝子5細胞内病原体センサー（MDa5抗体）の場合、CADM"Zs_200A"は急速に進行した重篤な形態の間質性肺疾患を伴うことが多い。肺機能検査では、程度の差はあれ、制限と低酸素血症が認められます。高分解能CTスキャンでは、地上硝子体の不鮮明さ、網状化、および固まりの特徴が検出されます。気管支肺胞液中にリンパ球が優勢になることがある。病理医は、非特異的間質性肺疾患や組織化性肺炎に類似した画像を見る。顕著な免疫抑制が最も一般的な治療法である。しかし、時には異なる免疫抑制療法の組み合わせが必要になることもある。急速に進行する間質性肺疾患を有するCADM"Zs_200A"を治療するための新しい戦略は、ヤヌスキナーゼ阻害剤であるトファシチニブである。治療はフェリチンとMDa5抗体価でモニターすることができます。死亡率は84"Zs_200A"%と高い。
Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is a rare entity of dermatomyositis. As a rule, CADM presents without muscular involvement. Thus, the level of creatine kinase is most commonly within the normal range. Dermal manifestations of CADM are Gottron's papules and mechanic's hands. In the case of melanoma differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor (MDa5 antibodies), CADM is often associated with a rapidly progressive and severe form of interstitial lung disease. Pulmonary function tests reveal restriction and hypoxemia of varying degree. Features of ground-glass opacities, reticulations and consolidations are detected in high-resolution CT scan. Lymphocytes are sometimes predominant in bronchioloalveolar lavage. Pathologists see a picture similar to non-specific interstitial lung disease or organizing pneumonia. Pronounced immunosuppression is the most common therapy. However, sometimes a combination of different immunosuppressive therapies is necessary. A novel strategy to treat CADM with rapidly progressive interstitial lung disease is the Janus kinase inhibitor tofacitinib. Treatment can be monitored with the level of ferritin and MDa5-antibody titer. Mortality is as high as 84 %.
皮膚筋炎の中でも特に珍しいのが、皮膚筋炎の一つで、皮膚筋炎（CADM）と呼ばれています。この型の特徴は、筋肉が非常に肥大しているかどうかにかかっていることです。また、このような場合には、通常の正常な状態では、活性沈着酵素の増加が見られます。典型的な胸部症状は、Gottron-PapelnおよびMechanikerhändeです。MDa5 (メラノーマ分化関連遺伝子5細胞内病原体センサー)抗原の検査では、CADMは、しばしば進行性の病変を呈していることが明らかになっていますが、それに加えて、鼻腔間肺炎の病変も明らかになっています。肺機能においては、制限と低酸素血症が一様ではない。HRCT造影は具体的ではありません。その結果、200A"Zs_200A"aを超えることになります。ミルクグラス、再灌流、および癌化があります。気管支肺炎では、気管支のリンパ球の増殖が顕著である。組織学的には、組織的な肺炎のための組織的な肺炎のための組織的な肺炎です。治療法は、臨床症状の悪化に基づいています。一般的には、免疫抑制療法が必要です。これには、様々な免疫抑制剤を併用することが必要です。Ein neuer Therapieatz stellt die Verwendung des Januskinase-Inhibitors Tofacitinib dar.Therapiekontrolleのために、フェリチンスピアゲルとMDa5抗張力価を使用することができます。これは、高い死亡率が84"Zs_200A"%にまで達しています。
Eine seltene Form der Dermatomyositis ist die klinische amyopathische Dermatomyositis (CADM). Charakterisiert ist sie durch das Fehlen einer bzw. durch eine nur sehr gering ausgeprägte Muskelbeteiligung. Dementsprechend sind die Kreatinkinase-Werte meist im Normalbereich. Typische Hautmanifestationen sind Gottron-Papeln und Mechanikerhände. Bei Nachweis eines MDa5 (Melanoma-differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor)-Antikörpers ist die CADM häufig mit einer rasch progredienten und schweren Verlaufsform einer interstitiellen Lungenerkrankung assoziiert. In der Lungenfunktion lässt sich eine Restriktion und eine Hypoxämie unterschiedlichen Ausmaßes nachweisen. Die HRCT-Bildgebung ist nicht spezifisch. Es lassen sich u. a. Milchglas, Retikulationen und Konsolidierungen beobachten. In der bronchioloalveolären Lavage zeigen sich gelegentlich vermehrt Lymphozyten. Histologisch ähnelt das Bild einer nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie oder einer organisierenden Pneumonie. Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Ausprägung der klinischen Manifestation. Im Allgemeinen ist eine ausgeprägte immunsuppressive Therapie notwendig. Meist müssen verschiedene Immunsuppressiva kombiniert werden. Ein neuer Therapieansatz stellt die Verwendung des Januskinase-Inhibitors Tofacitinib dar. Zur Therapiekontrolle können der Ferritinspiegel und der MDa5-Antikörper-Titer verwendet werden. Es besteht eine hohe Mortalität von bis zu 84 %.
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