巨大副腎髄液脂肪腫を伴う先天性副腎肥大症の1例

A Rare Case of Congenital Adrenal Hyperplasia with Giant Adrenal Myelolipoma.

• Texell Longoria-Dubocq
• Roberto Torres-Aguiar
• Karla Ruiz-Vega
• Rafael De Ayala-Hillmann
• Reynold Lopez-Enriquez

抄録

副腎偶発腫は、副腎に位置する腫瘍であり、副腎疾患とは関係のない目的で行われた画像診断で発見される。褐色細胞腫やクッシング病など、副腎ホルモン分泌性腫瘍が疑われる場合には、副腎腫瘍が放射線学的に発見されることもあります。副腎偶発腫は、アルドステロン、コルチゾール、アンドロゲンなどのホルモンを産生しているか、カテコールアミンを産生しているかに基づいて、機能性か非機能性かに分類されることがある。研究によると、副腎偶発症の約8％が副腎髄液脂肪腫（AGM）であることが示されている。AGMは非悪性の腫瘤であり、腫瘤が十分に大きくなると、重要な臓器や血管を圧迫することがある。先天性副腎過形成（CAH）患者では、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の産生が不足しているため、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）レベルが上昇する傾向がある。CAHの患者さんには、ACTH値を抑制して副腎過形成を予防するステロイド剤が投与されます。AGMの約10％は未治療のCAHに認められる。我々の患者は36歳の男性で、CAHと断続的な腹痛のためにステロイドを服用していた；CTスキャンの結果、左の副腎腫瘤が大きく、臓器が右に向かって変位していることが判明した。病理学的分析の結果、30×23.6×16.7cmを超えるAGMが明らかになった。このAGMは、文献に報告されている中では過去最大級のものである。

Adrenal incidentalomas are tumors located in the adrenal glands and found on imaging done for purposes not related to adrenal disease. In other cases adrenal mases can be radiologically found when an adrenal hormone secreting tumor is suspected, such as a pheochromocytoma or Cushing's diseases. Adrenal incidentalomas may be classified as functional or non-functional based on whether they produce hormones, such as aldosterone, cortisol, and androgens, or catecholamines. Studies indicate that around 8% of adrenal incidentalomas are adrenal gland myelolipomas (AGMs). AGMs are non-malignant masses that can cause the compression of vital organs and vessels if said masses become large enough. In patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH), adrenocorticotropic hormone (ACTH) levels tend to be elevated due to the lack of adrenal-hormone production. Patients with CAHs are treated with steroids that suppress ACTH levels and prevent adrenal gland hyperplasia. Around 10% of AGMs are found in untreated CAHs. Our patient was a 36-year-old male who was on steroids due to CAH and intermittent abdominal pain; a CT scan revealed a large left adrenal mass that was displacing organs towards the right. Pathological analysis revealed an AGM exceeding 30 x 23.6 x 16.7 cm. This AGM is one of the largest ever to be reported in the literature.