妊娠14週に突然発症した失神と播種性血管内凝固：1 症例報告

Sudden onset of syncope and disseminated intravascular coagulation at 14 weeks of pregnancy: a case report.

• Mayumi Kamata
• Tetsuo Maruyama
• Tomizo Nishiguchi
• Shinya Iwasaki

抄録

背景:

羊水塞栓症（AFE）は、妊娠アナフィラクトイド症候群（ASP）としても知られており、典型的には陣痛中に発生し、心肺虚脱と播種性血管内凝固（DIC）を引き起こす可能性がある。AFE/ASPのあまり典型的ではない症例についての報告があり、患者は必ずしも低酸素症、低血圧、および凝固障害の古典的な三要素を持っているわけではありません。心房細動/ASPは、陣痛がない場合にはほとんど起こりませんが、そのような場合には、医学的または外科的な流産、自然流産、または羊水穿刺や羊水注入を含む産科的処置を伴うことがあります。しかし、これまでに報告された例では、介入や産科的なイベントがない場合に、妊娠初期に突然の意識喪失と播種性の血管内凝固を伴うAFE/ASPが発生した例はありません。

BACKGROUND: Amniotic fluid embolism (AFE), also known as anaphylactoid syndrome of pregnancy (ASP), typically occurs during labor and may result in cardiorespiratory collapse and disseminated intravascular coagulation (DIC). There are reports describing less typical presentations of AFE/ASP in which patients do not necessarily have the classic triad of hypoxia, hypotension, and coagulopathy. AFE/ASP rarely occurs in the absence of labor, but such cases may involve medical or surgical abortion, spontaneous miscarriage, or obstetrical procedures including amniocentesis and amnioinfusion. There are, however, no previously reported cases of AFE/ASP with sudden loss of consciousness and disseminated intravascular coagulation occurring during early pregnancy, in the absence of any intervention or obstetric event.

ケースプレゼンテーション:

32歳G3P2の日本人女性が妊娠14週に突然発症した失神であった．当院に来院した際，Glasgow Coma Scaleで判定された意識レベルが著しく障害されていた．バイタルサインは安定していたが，静脈内および大腿動脈穿刺で採血した血液は凝固せず，絨毛膜下血腫が認められた．絨毛膜下血腫と活発な血液の滲出が造影CTで確認された。到着後2時間後にDICの進行を伴う低血糖性ショックを発症したが，これはおそらく子宮内出血と後腹膜出血によるものと考えられた．血液製剤の輸血、遺伝子組換えヒト可溶性トロンボモジュリン、ウリナスタチン、コルチコステロイドなどのDIC治療、子宮摘出術を行ったところ、意識レベルと体調は著しく改善した。その後、術前血液検査の結果、AFE/ASP関連マーカーの血清レベルが上昇していることが判明した。切除した破折していない子宮の免疫組織化学的検査では、羊水成分が子宮血管内に存在していることが示された。

CASE PRESENTATION: A 32-year-old G3P2 Japanese woman had sudden-onset syncope at 14 weeks' gestation. On arrival at our hospital, her level of consciousness was severely disturbed as determined by the Glasgow Coma Scale. Although her vital signs were initially stable, blood samples collected intravenously and by femoral artery puncture did not coagulate. A subchorionic hematoma with active extravasation of blood was apparent on contrast-enhanced computed tomography. Two hours after her arrival, she developed hypovolemic shock with progression of DIC, presumably due to intrauterine and retroperitoneal bleeding. After transfusion of blood products; treatments for DIC including the use of recombinant human soluble thrombomodulin, ulinastatin, and corticosteroids; and hysterectomy, her level of consciousness and physical condition improved remarkably. Later investigation of preoperative blood samples revealed that serum levels of AFE/ASP-associated markers were elevated. Immunohistochemical studies on the excised, unruptured uterus showed that amniotic fluid components were present inside a uterine blood vessel.

結論:

これは、突然発症した失神とDICを呈した最初の患者であるが、明らかな心肺虚脱はなく、AFE/ASPの病因は妊娠第2期の初めに発生し、介入や分娩が行われていない場合に発生する可能性が非常に高い。妊娠のどの段階においても、陣痛や産科的処置が行われていなくても、DICを伴う母体の虚脱は、AFE/ASPに関連したイベントであると考えられるべきである。このイベントは、絨毛膜下血腫の存在下でのみ発生する可能性がある。

CONCLUSIONS: This is the first reported patient with sudden-onset syncope and DIC, but without apparent cardiorespiratory collapse, with the highly likely etiology of AFE/ASP occurring at the beginning of the second trimester of pregnancy and in the absence of intervention or delivery. Maternal collapse with DIC during any stage of pregnancy should be considered an AFE/ASP-associated event, even in the absence of labor or obstetric procedures. This event may occur in the presence of subchorionic hematoma alone.