小児における原発性耳下腺上皮-筋上皮癌のまれな発症

Rare Development of Primary Parotid Gland Epithelial-Myoepithelial Carcinoma in a Child.

• Daniyah Saleh
• Doaa Al Ghamdi

抄録

唾液腺腫瘍は小児ではまれである。唾液腺腫瘍は、良性および悪性腫瘍の多様な病理組織学的亜型で構成されている。EMCは1991年以降、WHOの唾液腺腫瘍の分類の中で独立した存在である。EMCは、間葉管から生じる低悪性度の悪性唾液腺腫瘍と考えられている。典型的には、成人女性に発症する。陰性マージンを有する外科的切除が主な治療法である。EMCは再発率の高い転移の可能性がある。これまでの英文文献によると，小児年齢層で診断された2例が報告されている．そこで本研究では，小児の左耳下腺に発症した3例目のEMCを報告する．耳下腺全摘出標本の病理組織学的検査と頸部リンパ節郭清を行い、付随的な検査を行った結果、EMCと診断された。その後、転移による頸部リンパ節腫大を呈し、FNABを施行した。塗抹標本と細胞ブロックの細胞形態学的特徴から既知のEMCからの転移が疑われた。二相性成分の免疫組織化学マーカーはEMCを支持するものであった。進行した疾患のため，放射線化学療法の併用が必要であった．また，両側に多発性の肺転移性結節があることが放射線学的に確認された．しかし，病理学的確認のために生検は行われなかった．

Salivary gland tumors are uncommon in children. They consist of variable histopathological subtypes of benign and malignant tumors. EMC is a discrete entity among the WHO classification of salivary gland tumors since 1991. EMC is considered a low-grade malignant salivary gland tumor arising from intercalated ducts. Typically, it affects an adult female individual. Surgical resection with a negative margin is the mainstay treatment option. EMC has a potential for metastasis with a high rate of recurrence. Based on the available English literature, two cases of EMC diagnosed in a pediatric age group have been reported. Therefore, we describe the third EMC that developed in the left parotid gland of a young child. The diagnosis of EMC was established through histopathological examination of the total parotidectomy specimen and neck lymph node dissection, together with ancillary studies. Later, the patient suffered from cervical lymph node enlargement due to metastasis in which FNAB was taken. Metastasis from the known EMC was suspected with cytomorphological features in smears and cell block. Immunohistochemistry markers for the biphasic components were supportive of EMC. Due to advanced disease, the patient necessitated a concomitant treatment of radiochemotherapy. Besides, there was radiological evidence of bilateral multiple lung metastatic nodules. However, a biopsy was not sent for pathological confirmation.

Copyright © 2020 Daniyah Saleh and Doaa Al Ghamdi.