皮膚筋炎の多形スペクトル：古典的特徴、新たに記載された皮膚病変、およびまれな亜種

The polymorphous spectrum of dermatomyositis: classic features, newly described skin lesions, and rare variants.

• Dario Didona
• Hazem A Juratli
• Luca Scarsella
• Rüdiger Eming
• Michael Hertl

抄録

皮膚筋炎は、皮膚症状とミオパシーの程度が異なることを特徴とする、まれな自己免疫疾患のグループに属する。皮膚筋炎の臨床診断上の特徴は、ヘリオトロープ発疹、Gottronの丘疹および近位筋の衰弱である。認知的、特徴的、および適合性のある皮膚特徴とともに、いくつかのまれな皮膚症状が報告されている。さらに、皮膚筋炎患者では新たな皮膚病変が報告されている。さらに、Wong型皮膚筋炎を含む、稀な皮膚筋炎の臨床サブタイプが文献に報告されている。Wong型皮膚筋炎は、皮膚筋炎と毛孔性毛孔性粃糠疹の共存を特徴とし、手の甲の骨隆起に沿って、角化性、紅斑性、毛包性のコンフュージョン性丘疹を伴う。さらに，最近，抗MDA5抗体のような明確な臨床的特徴と全身的な病変に関連する自己抗体サブセットが多数報告されている．我々は、「皮膚筋炎」、「自己抗体」、「臨床的特徴」というキーワードを単独または組み合わせて、英語およびドイツ語の科学文献をレビューし、特定の皮膚症状および定義された自己抗体プロファイルとの関連性に焦点を当てた。さらに、希少なサブタイプの皮膚筋炎、珍しい臨床的特徴、最近報告された皮膚病変にも焦点を当てた。

Dermatomyositis belongs to a group of rare autoimmune diseases characterized by a variable degree of skin symptoms and myopathy. The clinically diagnostic hallmarks of dermatomyositis are heliotrope rash, Gottron's papules and weakness of the proximal muscles. Along with pathognomonic, characteristic, and compatible cutaneous features, several uncommon and rare skin manifestations have been reported. In addition, new skin lesions have been described in dermatomyositis patients. Furthermore, rare clinical subtypes of dermatomyositis have been reported in the literature, including Wong-type dermatomyositis, characterised by the coexistence of dermatomyositis and pityriasis rubra pilaris with hyperkeratotic, erythematous, follicular confluent papules on the back of the hands along the bony prominences. In addition, plenty of autoantibody subsets have been recently described that are related to distinct clinical features and systemic involvement, such as anti-MDA5 autoantibodies. We reviewed the English- and German-language scientific literature using the key words "dermatomyositis", "autoantibodies", and "clinical features", alone or in combination, focusing on particular cutaneous symptoms and their association with defined autoantibody profiles. Furthermore, we focused on rare subtypes of dermatomyositis, unusual clinical features, and recently described skin lesions.