急性最期の脳浮腫。脳炎が疑われる小児における新たに認められた表現型

Acute Fulminant Cerebral Edema: A Newly Recognized Phenotype in Children With Suspected Encephalitis.

• Preetha Krishnan
• Orit A Glenn
• Michael C Samuel
• Heather Sheriff
• Audrey Foster-Barber
• James J Sejvar
• Arup Roy-Burman
• Debra A Wadford
• Christopher P Preas
• Jay H Tureen
• Carol A Glaser

抄録

背景:

脳炎は重篤な罹患率と死亡率を伴う重篤な神経症である。California Encephalitis Project（CEP）では、10年以上にわたって患者が登録された。急性脳浮腫および劇症性脳浮腫を有する患者のサブセットが注目された。

BACKGROUND: Encephalitis is a severe neurological syndrome associated with significant morbidity and mortality. The California Encephalitis Project (CEP) enrolled patients for more than a decade. A subset of patients with acute and fulminant cerebral edema was noted.

方法:

1998年から2012年の間にCEPに紹介された脳浮腫を有するすべての小児脳炎患者をレビューした。急性劇症性脳浮腫（AFCE）の症例定義を作成したが、これには脳炎のCEP症例定義、神経画像診断および/または剖検でのびまん性脳浮腫への進行、および脳浮腫の他の認められた病因（例えば、器質性、代謝性、毒素）が含まれていないことが確認された。前駆症状、人口統計学的および臨床検査データ、神経画像診断、および転帰を非AFCE脳炎症例と比較した。

METHODS: All pediatric encephalitis patients with cerebral edema referred to the CEP between 1998 and 2012 were reviewed. A case definition was developed for acute fulminant cerebral edema (AFCE) that included the CEP case definition for encephalitis and progression to diffuse cerebral edema on neuroimaging and/or autopsy, and no other recognized etiology for cerebral edema (eg, organic, metabolic, toxin). Prodromic features, demographic and laboratory data, neuroimaging, and outcomes were compared with non-AFCE encephalitis cases.

結果:

CEPに紹介された1955例の小児症例のうち、30例（1.5％）がAFCE症例の定義を満たしていた。AFCE症例と非AFCE症例の年齢中央値は、それぞれ8.2歳（1～18歳）と8.0歳（0.5～18歳）であった。AFCE患者の割合は、非AFCE患者（14％、P<.01）に比べてアジア太平洋島民（44％）の方が多かった。AFCE患者は高熱、嘔吐、重度の頭痛を伴うことが多かった。AFCE患者の死亡率は非AFCE患者よりも有意に高かった（80％対13％、P<.01）。California Encephalitis Projectに紹介された、ユニークで、しばしば致死的な形態の脳炎を持つ30人の小児患者が報告されている。人口統計学的および臨床的特徴、考えられる病因、急性劇症型脳浮腫（AFCE）の症例定義について説明する。

RESULTS: Of 1955 pediatric cases referred to the CEP, 30 (1.5%) patients met the AFCE case definition. The median age for AFCE and non-AFCE cases was similar: 8.2 years (1-18 years) and 8.0 years (0.5-18 years), respectively. Asian-Pacific Islanders comprised a larger proportion of AFCE cases (44%) compared with non-AFCE cases (14%, P < .01). AFCE cases often had a prodrome of high fever, vomiting, and profound headache. Mortality among AFCE patients was significantly higher than among non-AFCE patients (80% vs 13%, P < .01). A confirmed etiology was identified in only 2 cases (enterovirus, human herpes virus type 6), while 10 others had evidence of a respiratory pathogen.Thirty pediatric patients referred to the California Encephalitis Project with a unique, and often fatal, form of encephalitis are reported. Demographic and clinical characteristics, possible etiologies and a proposed case definition for acute fulminant cerebral edema (AFCE) are described.

結論:

AFCEは最近認められた死亡率の高い脳炎の表現型である。AFCEは小児の一般的な感染症が引き金となって発症する可能性がある。ここでは、症例の定義を提案する。

CONCLUSIONS: AFCE is a recently recognized phenotype of encephalitis with a high mortality. AFCE may be triggered by common pediatric infections. Here, we propose a case definition.

© The Author(s) 2020. Published by Oxford University Press on behalf of The Journal of the Pediatric Infectious Diseases Society. All rights reserved. For permissions, please e-mail: journals.permissions@oup.com.