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骨形成不全症：身体活動と生活の質を向上させるための個別化された学際的ケア戦略に向けて
Osteogenesis imperfecta: towards an individualised interdisciplinary care strategy to improve physical activity and quality of life.
PMID: 32667677 DOI: 10.4414/smw.2020.20285.
抄録
背景:
本報告書は、学際的なチームワークに基づいた新しい骨形成不全患者のケア戦略について述べたものである。これにより、すべての患者に徹底した連携管理を提供すること、患者の身体活動と生活の質を向上させること、という3つの大きな目標を達成することを目指している。
BACKGROUND: This report describes a new strategy for the care of patients with osteogenesis imperfecta, based on an interdisciplinary team working. Thereby, we aim at fulfilling three main goals: offering thorough coordinated management for all, and improving physical activity and quality of life of the patients.
AIM:
骨形成不全症（ＯＩ）のような希少疾患では、患者とその家族は、自分の病気の認識が不十分で、ケアの調整が不十分で、情報が不完全であることに悩まされることが多い。連携した学際的アプローチは、包括的で費用対効果の高いケアを提供し、患者の満足度を高めるための1つの可能な解決策である。身体活動の低下と生活の質の低下は、これらの患者にとって大きな負担となっている。これらの問題をより良く解決するために、2012年に私たちは大学病院センター（CHUV、ローザンヌ大学病院）にOI患者の管理のための学際的なチームを設立した。この記事では、起立耐性失調に苦しむ患者のためのこの学際的なケア戦略の実施と、その身体活動と生活の質への影響について説明します。
AIM: With rare diseases such as osteogenesis imperfecta (OI), patients and their family often suffer from inadequate recognition of their disease, poor care coordination and incomplete information. A coordinated interdisciplinary approach is one possible solution for providing both comprehensive and cost-effective care, with benefits for patient satisfaction. Poor physical activity and impaired quality of life represent a considerable burden for these patients. To better address these issues, in 2012 we created an interdisciplinary team for the management of OI patients in our University Hospital Centre (CHUV, Lausanne University Hospital,). In this article we describe the implementation of this interdisciplinary care strategy for patients suffering from OI, and its impact on their physical activity and quality of life.
方法:
スイスのフランス部分からのすべての患者が招待されました。私たちは、2つの補完的な評価を提案しました：最初の学際的評価と、特別な日である「OIデー」中の年1回のフォローアップです。この日は、各患者さんのニーズに合わせた専門的な診療予約だけでなく、患者さんやご家族の教育に特化した講演会やワークショップを開催しています。私たちの最初の目的は、診断から骨の健康評価、理学療法のアドバイスまで、各患者さんに同じ管理を提案することでした。私たちの第二の目的は、身体活動、生活の質（EQ-5D、SF-36、専用の質問票で測定）、患者とその家族の満足度の進化を評価することでした。ここでは、初期の結果と長期的な結果の両方を報告する。
METHODS: All patients from the French part of Switzerland were invited to join us. We proposed two complementary evaluations: the initial interdisciplinary evaluation and a yearly follow-up during a special day – the “OI day”. This day features specialised medical appointments adapted to each patient’s needs, as well as lectures and/or workshops dedicated to patients’ and families’ education. Our first aim was to propose for each patient the same management, from diagnosis to the bone health evaluation and physical therapy advice. Our second aim was to evaluate the evolution of physical activity, quality of life (measured by EQ-5D, SF-36 and a dedicated questionnaire) and satisfaction of patients and their families. Here we report both the initial and the long-term results.
結果:
2012年以降、スイスのフランス地方から50人の患者が個別医療評価を受けた。この研究に参加した患者は全員、同じ初期評価を受け、少なくとも1回はOIデーに参加していた。すべての患者は、骨に作用する薬剤の適応を受けていた。7年間で、非活動的な患者の62％が何らかの身体活動を開始し、運動活動に参加していなかった患者の44％がスポーツへの参加を開始した。平均EQ-5Dは0.73から0.75に上昇した（p＝0.59）。身体的SF36（筋骨格系機能）の平均スコアは59.09±22.72で65.79±21.51に改善した（p＝0.08）が、精神的SF36では追跡期間中に変化のない68.06±20.05であった。OIデーは有用であることが明らかになり、ケアの継続性の向上に貢献し、家族がOI患者の健康状態をよりよく理解するのに役立った。
RESULTS: Since 2012, 50 patients from the French part of Switzerland received the personalised medical evaluation. All of the patients included in this study had the same initial evaluation and at least one participation in an OI Day. All patients had an adaptation of their bone acting drugs. Over a 7-year period, 62% of inactive patients started some physical activity, and 44% of patients who were not involved in any athletic activity started participating in sports. The mean EQ-5D increased from 0.73 to 0.75 (p = 0.59). The mean physical SF36 (musculoskeletal function) score was 59.09 ± 22.72 and improved to 65.79 ± 21.51 (p = 0.08), whereas it was 68.06 ± 20.05 for the mental SF36 without alteration during follow-up. The OI day was revealed to be useful, it contributed to improvement in continuity of care and helped families to better understand the OI patients’ health.
結論:
私たちの学際的なアプローチは、スイスのフランス地方のすべての患者に同じように徹底した管理を提供し、身体活動と患者とその家族の満足度の両方を向上させることを目指した。この報告書は、骨の脆弱性の影響と起立耐性失調が患者の社会的関係に与える影響に焦点を当てた今後の研究の基礎となるものである。
CONCLUSIONS: Our interdisciplinary approach aimed at offering the same thorough management for all patients from the French part of Switzerland, and at improving both the physical activity and the satisfaction of the patients and their family. This report is a basis for future work focusing on the effect of bone fragility and the impact of OI on patients’ social relations.