小児の椎体扁平は、好酸球性肉芽腫以外の病因に起因する可能性がある

Vertebra Plana in Children May Result from Etiologies Other Than Eosinophilic Granuloma.

• Fady Baky
• Todd A Milbrandt
• Carola Arndt
• Matthew T Houdek
• A Noelle Larson

抄録

背景:

小児の椎体扁平は整形外科医にとって診断上のジレンマである。このX線所見は好酸球性肉芽腫（Langerhans細胞組織球症）の病理学的所見であると言われることがあるが、椎体扁平は他の様々な疾患が原因である可能性もある。我々は、椎体扁平が好酸球性肉芽腫以外の悪性腫瘍と関連しているかどうかを調べた。

BACKGROUND: Vertebra plana in children is a diagnostic dilemma for orthopaedic surgeons. This radiographic finding sometimes has been said to be pathognomonic for eosinophilic granuloma (Langerhans cell histiocytosis); however, vertebra plana may also be caused by a range of other conditions. We sought to determine whether vertebra plana can be associated with malignancies other than eosinophilic granuloma.

質問／目的:

(1) 小児の椎体プランナの基礎診断を報告し、これらの患者が基礎となる悪性プロセスとは対照的に好酸球性肉芽腫を有することがどの程度の頻度で発見されたかを決定すること、(2) 生検での診断不能な結果の発生を評価すること、(3)脊椎病変の提示特性が最終的な臨床診断と関連しているかどうかを決定すること、である。

QUESTIONS/PURPOSES: (1) To report the underlying diagnoses for children with vertebra plana and determine how frequently these patients were found to have eosinophilic granuloma as opposed to an underlying malignant process, (2) to evaluate the occurrence of nondiagnostic results on biopsy, and (3) to determine whether the presenting characteristics of spinal lesions were associated with the ultimate clinical diagnosis.

方法:

レトロスペクティブレビューの一環として、1976年から2017年の間に18歳未満の患者で、臨床記録に椎体プランナという用語が含まれているすべての患者を対象に、当施設の電子カルテを検索した。外傷のある患者は除外した。27人の患者が包含基準を満たした（平均[範囲]年齢9歳[0～18歳]、女子12人）。椎体プランナ患者の基礎診断に関する第1の研究目的を達成するために、最終的な臨床診断をレビューした。生検の有用性に関する第2の研究目的に取り組むために、どの患者が生検を受けたか、診断に役立ったかどうかを検討した。3番目の研究目的であるX線写真の基準については、X線写真を分類し、これを臨床診断と比較した。椎体の虚脱は、50%未満の虚脱、50%～100%の虚脱、対称性、非対称性と記載した。各病変の位置を記載した。

METHODS: As part of a retrospective review, our institutional electronic medical record was searched for all patients younger than 18 years between 1976 and 2017 whose clinical record included the term vertebra plana. Patients with trauma were excluded. Twenty-seven patients met the inclusion criteria (mean [range] age 9 years [0 to 18]; 12 girls). To address our first research purpose about the underlying diagnoses of patients with vertebra plana, we reviewed the final clinical diagnosis. To address our second research purpose about the utility of biopsy, we reviewed which patients underwent a biopsy and whether it had been diagnostic. To address our third research purpose about the radiographic criteria, we classified the radiographs and compared this to the clinical diagnosis. Vertebral collapse was described as less than 50% collapse, 50% to 100% collapse, symmetrical, and asymmetrical. The location of each lesion was noted.

結果:

27人の患者のうち12人が好酸球性肉芽腫の診断を受けた。27人中6人の患者は、急性リンパ芽球性白血病、原発性生殖細胞腫瘍、巨大細胞腫瘍、横紋筋肉腫および奇形腫を含む他の新生物学的病因を有していた。27人の患者のうち17人が診断を確定するために生検を受けた；生検では6人が好酸球性肉芽腫、6人が他の病因の肉芽腫、5人が診断不能であった。患者数が限られていたため、好酸球性肉芽腫患者と他の診断を受けた患者の間で、50％未満の身長低下、50％以上100％未満の身長低下、対称性および非対称性の身長低下の頻度、および病変の位置に差はなかった。

RESULTS: Twelve of 27 patients had a diagnosis of eosinophilic granuloma. Six of 27 had other neoplastic etiologies, including acute lymphoblastic leukemia, primary germ cell tumor, giant cell tumor, rhabdomyosarcoma and teratoma. Seventeen of 27 patients underwent biopsy to confirm the diagnosis; six biopsies were consistent with eosinophilic granuloma, six for other etiologies, and five were nondiagnostic. With the limited patient numbers available, there was no difference in the frequency of less than 50% loss of height or 50% to 100%, or symmetric and asymmetric loss of height, and location of the lesion among patients with eosinophilic granuloma and those with other diagnoses.

結論:

好酸球性肉芽腫またはランゲルハンス細胞組織球症は椎体扁平の一般的な原因であるが、このX線所見を呈する小児では他の原因を考慮しなければならない。当センターに椎体扁平を呈した患者27人中6人は好酸球性肉芽腫以外の基礎となる新生物を有していた。利用可能な患者数が限られているため、痛み、脊椎の位置、および虚脱の程度および対称性は、このシリーズでは好酸球性肉芽腫の診断とは関連していなかった。したがって、椎体プラナと腰痛を呈する患者は、診断と適切な治療法を決定するために、包括的な検査と組織生検の可能性が必要である。

CONCLUSIONS: Eosinophilic granuloma or Langerhans cell histiocytosis is a common cause of vertebra plana, but other causes must be considered in children presenting with this radiographic finding. Six of 27 of patients presenting to our center with vertebra plana had an underlying neoplasm other than eosinophilic granuloma. With the limited patient numbers available, pain, spinal location, and the degree and symmetry of collapse were not associated with a diagnosis of eosinophilic granuloma in this series. Thus, patients presenting with vertebral plana and back pain need a comprehensive work-up and potentially tissue biopsy to determine diagnosis and appropriate treatment.

証拠のレベル:

レベルIV、診断的研究。

LEVEL OF EVIDENCE: Level IV, diagnostic study.