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ポドサイト抗原染色による膜性腎症の特徴的な表現型と転帰の同定。レトロスペクティブな多施設コホート研究
Podocyte Antigen Staining to Identify Distinct Phenotypes and Outcomes in Membranous Nephropathy: A Retrospective Multicenter Cohort Study.
PMID: 32668319 DOI: 10.1053/j.ajkd.2020.04.013.
抄録
膜性腎症（MN）は、糸球体基底膜に沿った免疫複合体の沈着によって特徴づけられる。M型ホスホリパーゼA受容体（PLAR）、トロンボスポンジン1型ドメイン含有7A（THSD7A）、エキソストシン（EXT）、神経上皮成長因子様1タンパク質（NELL-1）は、MNにおけるポッドサイト抗原として確立されているか、または潜在的なものとして同定されている。我々は，ポドサイト抗原染色とMNの臨床表現型および転帰との関連を調査した。
RATIONALE & OBJECTIVE: Membranous nephropathy (MN) is characterized by deposition of immune complexes along glomerular basement membranes. M-type phospholipase A receptor (PLAR), thrombospondin type-1 domain-containing 7A (THSD7A), exostosin (EXT), and neural epidermal growth factor-like 1 protein (NELL-1) have been identified as established or potential podocyte antigens in MN. We investigated the association of podocyte antigen staining with MN clinical phenotype and outcomes.
研究デザイン:
多施設共同レトロスペクティブコホート研究。
STUDY DESIGN: Multicenter retrospective cohort study.
ベルギーのUCLouvain腎臓病ネットワークで2000年から2018年までに実施されたネイティブ腎生検3875例のコホートから同定された、エリテマトーデスとは無関係のMNを有する177例の連続した患者。
SETTING & PARTICIPANTS: 177 consecutive patients with MN unrelated to lupus erythematosus, identified from a cohort of 3875 native kidney biopsies performed in the Belgian UCLouvain Kidney Disease Network from 2000 through 2018.
PREDICTOR:
アーカイブされた腎生検サンプルでpodocyte抗原に対する免疫染色が陽性。
PREDICTOR: Positive immunostaining for podocyte antigens on archived kidney biopsy samples.
アウトカム:
異なる表現型（患者のベースライン特性および腎生検での病理学的所見）、がんになるまでの時間、腎不全になるまでの時間との関連。
OUTCOMES: Association with different phenotypes (baseline characteristics of patients and pathologic findings on kidney biopsy), time to cancer and to kidney failure.
分析的アプローチ:
カプランマイヤー推定値およびCox回帰分析により、がんおよび腎不全に至るまでの期間を評価。
ANALYTICAL APPROACH: Kaplan-Meier estimates and Cox regression analyses to assess time to cancer and kidney failure.
結果:
177人の患者を中央値4.0年（IQR、1.3～8.0年）追跡した。PLA2R、THSD7A、二重陰性MNの診断は、それぞれ117例（66.1％）、6例（3.4％）、54例（30.5％）であった。腎不全への進行は全群で同様であった。THSD7A MNの患者数は少なかったが、追跡調査中に高い罹患率（50％）とがん発症リスクの増加を示した（修正HR 5.0、95％CI 1.4～17.9、P=0.01）。PLA2R/THSD7A MN患者の8％と5％がそれぞれEXTとNELL-1に陽性であった。EXT MN患者の多くは女性であり，全身性自己免疫の特徴を有し，糸球体C1qの沈着を認めた．
RESULTS: 177 patients were followed for a median of 4.0 years (IQR, 1.3-8.0). Diagnosis of PLA2R, THSD7A, and double-negative MN was made in 117 (66.1%), 6 (3.4%), and 54 (30.5%) patients, respectively. Progression to kidney failure was similar in all groups. Although the number of patients with THSD7A MN was small, they showed a higher incidence (50%) and an increased risk of developing cancer during follow-up (adjusted HR 5.0, 95% CI 1.4-17.9, P=0.01). Eight percent and 5% of the patients with PLA2R/THSD7A MN stained positively for EXT and NELL-1, respectively. Most patients with EXT MN were women, had features of systemic autoimmunity, and showed glomerular C1q deposits.
限界:
リトロスペクティブデザイン；THSD7A群の患者数が少ない；IgGサブクラスの沈着の評価が欠如している。
LIMITATIONS: Retrospective design; small number of patients in the THSD7A group; lack of evaluation of IgG subclasses deposition.
結論:
我々が実際に行ったデータから、中耳炎のサブグループの相対的な有病率が明らかになり、ポドサイト抗原染色に基づいた新しい中耳炎の分類が臨床的に有用である可能性があるという仮説を支持した。
CONCLUSIONS: Our real-world data describe the relative prevalence of subgroups of MN, and support the hypothesis that a novel classification of MN based on podocyte antigen staining might be clinically relevant.
Copyright © 2020. Published by Elsevier Inc.