ヨーロッパにおけるモヤモヤ病。デンマークの人口ベースの研究

Moyamoya disease in a european setting: A danish population-based study.

• Peter Birkeland
• Vinosha Tharmabalan
• Jens Lauritsen
• Vijeya Ganesan
• Carsten Reidies Bjarkam
• Paul von Weitzel-Mudersbach

抄録

背景:

ヨーロッパでのモヤモヤ病（MMD）の発症率はあまり知られていません。罹患者では、脳出血のリスクは低いと考えられている。本研究では、デンマーク人集団におけるMMDの発生率と臨床症状を調査することを目的とした。

BACKGROUND: The incidence of Moyamoya disease (MMD) in Europe is not well known. In those affected, the risk of brain hemorrhage is considered low. The present study aimed to investigate the incidence and clinical presentation of MMD in the Danish population.

方法:

適格患者は，1994 年から 2017 年までにデンマークの全国患者登録簿に登録された患者であった．デンマーク全土の神経内科、脳神経外科、小児科ユニットから個々の患者記録から臨床データと放射線学的データを収集した。診断は確立された基準に従って検証した。また、デンマークの市民登録システムからコホートに関する基本的な人口統計学的データを抽出した。

METHODS: Eligible patients were identified in the Danish National Patient Register from 1994 to 2017. We collected clinical and radiological data from individual patient records from neurological, neurosurgical, and pediatric units across Denmark. The diagnosis was validated according to established criteria. We also extracted basic demographic data on the cohort from the Danish Civil Registration System.

結果:

52名の患者がMMDの診断基準を満たしていた。ほとんどの症例はデンマーク人であり、東アジア系の患者は15％に過ぎなかった。女性と男性の比率は1.8であり、発症のピークは小児期と中年期であった。2007年までMMDと診断されたのは散発的なものであった。2008年以降、発生率は10万人年あたり0.07人年（95％信頼区間0.05-0.09/10万人年）であった。呈示モードは虚血性脳卒中（33％）が最も多く、次いで出血（23％）、頭痛（17％）、一過性の虚血性発作（14％）となった。

RESULTS: A total of 52 patients fulfilled the diagnostic criteria for MMD. Most cases were native Danes and only 15% of cases had an East Asian background. The ratio of female to male patients was 1.8, and the incidence had two peaks: one in childhood and another in young middle age. Until 2007, MMD was only diagnosed sporadically. From 2008 onwards, the incidence rate was 0.07 per 100 000 person-years (95% confidence interval 0.05-0.09 per 100 000 person-years). The most common mode of presentation was ischemic stroke (33%), followed by hemorrhage (23%), headache (17%), and transitory ischemic attack (14%).

結論:

MMDはデンマークではまれであるが、出血のリスクが高い。したがって、MMDは小児および中年白人の虚血性脳卒中および出血性脳卒中のワークアップで考慮されるべきである。

CONCLUSIONS: MMD is rare in Denmark, but associated with a considerable risk of hemorrhage. Thus, MMD should be considered in the workup for ischemic as well as hemorrhagic stroke in children and middle-aged Caucasians.

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