肥大型心筋症-現実の世界では異質で生涯続く病気

Hypertrophic Cardiomyopathy　- A Heterogeneous and Lifelong Disease in the Real World.

• Hiroaki Kitaoka
• Toru Kubo
• Yoshinori L Doi

抄録

肥大型心筋症（HCM）は、最も頻度の高い遺伝性心筋症であり、常染色体優性遺伝を示す。遺伝学、左室路閉塞、心筋突然死の予知・予防などが注目されています。これらは非常に重要なことは言うまでもありませんが、このユニークな心筋症の病因、形態、臨床経過、管理には不均一性があることを認識しなければなりません。もう一つの重要な視点は、HCMは時間の経過とともに左室リモデリングを引き起こし、現実世界では生涯管理が必要な疾患であるということである。

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most frequent hereditary cardiomyopathy, showing an autosomal-dominant f inheritance. A great deal of attention has been paid to genetics, left ventricular tract obstruction and the prediction and prevention of sudden cardiac death in HCM. Needless to say, these are very important, but we should recognize the heterogeneity in etiology, morphology, clinical course and management of this unique cardiomyopathy. Another important perspective is that HCM causes left ventricular remodeling over time and is a disease that requires lifelong management in the real world.